硬皮病主要分为局限性硬皮病和系统性硬皮病，其表现症状各有不同。局限性硬皮病一般早期皮肤会出现水肿性斑块，颜色多为淡红或紫红色，数周或数月后斑块逐渐硬化，皮肤变得紧绷、增厚。系统性硬皮病除了皮肤症状外，还会累及内脏，比如累及肺部时，可能在活动后出现气短等表现，累及消化道时，会有吞咽困难、反酸等症状。
皮肤方面的表现
局限性硬皮病早期： 起初皮肤可能出现单个或多个圆形、椭圆形的水肿性红斑，直径一般在1 - 10厘米不等，好发于四肢、躯干等部位。局限性硬皮病后期： 随着病情发展，红斑处皮肤逐渐硬化、萎缩，皮肤变得像皮革一样，与下面组织粘连，不易被提起。系统性硬皮病早期： 手指、脚趾等部位可能先出现雷诺现象，表现为遇冷或情绪激动时，手指或脚趾皮肤先变白，然后变紫、变红，这个过程可能持续10 - 15分钟左右。之后皮肤会逐渐变硬，从手指向近端蔓延。系统性硬皮病后期： 皮肤严重硬化，面部皮肤硬化会导致表情固定，像戴了面具一样，张口困难等。
内脏受累的表现
肺部受累： 系统性硬皮病患者约有50% - 70%会出现肺部受累，主要表现为肺间质纤维化，患者会逐渐出现进行性呼吸困难，活动耐力下降，在活动后气短的症状会更加明显，严重时静息状态下也会气短。消化道受累： 约70% - 90%的系统性硬皮病患者有消化道受累，食管受累较为常见，会出现吞咽困难，尤其是吞咽固体食物时明显，还可能有反酸、烧心等胃食管反流的症状，这是因为食管下括约肌功能障碍，导致胃酸反流刺激食管。
肌肉骨骼方面的表现
关节疼痛： 很多硬皮病患者会出现关节疼痛，尤其是手指关节、腕关节等部位，疼痛程度轻重不一，有的患者只是轻微疼痛，不影响活动，有的患者疼痛较剧烈，会影响关节活动。肌肉无力： 部分患者会有肌肉无力的表现，比如上下楼梯费力，提重物困难等，这可能是由于肌肉受累或者长期关节活动受限导致废用性肌萎缩引起的。