皮肌炎的症状多样，其中皮肤症状较为典型，约80%的患者会出现皮肤表现。典型的皮肤症状包括眼睑紫红色皮疹，这种皮疹可蔓延至眼眶周围，呈对称性分布；还有Gottron丘疹，常见于手指关节、肘膝关节伸侧等部位，表现为红色扁平丘疹。
肌肉症状方面
患者会出现肌肉无力的情况，通常是对称性的，像四肢近端肌肉受累比较常见。比如抬手困难，梳头、上下楼梯费劲等。一般病情发展可能在数周、数月甚至数年逐渐加重，肌肉无力程度会有差异，严重的可能影响呼吸肌，导致呼吸困难。
全身症状表现
不少患者会有发热症状，体温一般在38℃左右，也有部分患者体温更高。还可能伴有乏力、食欲不振等情况，体重可能会减轻。有些患者还可能有关节疼痛，不过关节一般没有红肿、畸形等改变。另外，少数患者会累及消化道，出现吞咽困难、恶心、呕吐等症状；累及心脏时，可能出现心悸、胸闷等表现。