原发性醛固酮增多症是一种由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮,而导致水钠潴留、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑的临床综合征。
一、病因
醛固酮增多症的主要病因可分为以下5类:
1.肾上腺醛固酮腺瘤
(1)由于肾上腺皮质自主分泌过多醛固酮,导致水钠潴留、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑。
(2)约占原醛症的65%~85%,大多数为单个腺瘤,单侧肾上腺病变。
(3)患者血浆醛固酮/肾素活性比值(ARR)明显升高,螺内酯等保钾利尿剂可使醛固酮分泌减少、血压下降。
2.特发性醛固酮增多症
(1)肾上腺未见明显病变,但球状带分泌过量醛固酮。
(2)可能与单侧肾上腺的球状带对血管紧张素Ⅱ的敏感性增加有关。
(3)患者血浆醛固酮/肾素活性比值(ARR)明显升高,螺内酯等保钾利尿剂可使醛固酮分泌减少、血压下降。
3.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症
(1)由于肾上腺皮质球状带对ACTH反应过强,分泌过量醛固酮。
(2)常染色体显性遗传疾病,11β-羟化酶缺陷或CYP17A1基因突变导致。
(3)患者血浆醛固酮/肾素活性比值(ARR)明显升高,小剂量地塞米松可抑制醛固酮分泌,血压可下降。
4.原发性肾上腺皮质增生
(1)由于肾上腺皮质增生,分泌过量醛固酮。
(2)常染色体显性遗传疾病,可能与CYP11B2基因突变有关。
(3)患者血浆醛固酮/肾素活性比值(ARR)明显升高,螺内酯等保钾利尿剂可使醛固酮分泌减少、血压下降。
5.分泌醛固酮的肾上腺癌
(1)肾上腺皮质癌分泌过量醛固酮。
(2)罕见,多为单侧、功能性肿瘤,直径常大于5cm,可分泌多种激素。
(3)患者血浆醛固酮/肾素活性比值(ARR)明显升高,螺内酯等保钾利尿剂可使醛固酮分泌减少、血压下降。
二、治疗
1.手术治疗
(1)肾上腺醛固酮腺瘤、特发性醛固酮增多症、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症患者,可行手术治疗。
(2)手术治疗可彻底治愈醛固酮增多症,但术后仍需服用降压药物。
2.药物治疗
(1)不能手术或术后复发的患者,可使用药物治疗。
(2)常用药物有螺内酯、依普利酮、氨苯蝶啶等。
(3)药物治疗可降低血压,但不能治愈醛固酮增多症。
总之,原发性醛固酮增多症是一种可治愈的高血压,早诊断、早治疗,可减少心脑血管并发症的发生。
