皮质醇增多症又称库欣综合征,是各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称。根据病因不同可分为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性和非依赖性皮质醇增多症。其主要临床表现包括满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。以下是关于皮质醇增多症的一些常见问题解答:
垂体腺瘤:分泌ACTH过多,导致双侧肾上腺皮质增生,分泌过量的皮质醇。
肾上腺皮质腺瘤:自主分泌过量的皮质醇。
肾上腺皮质癌:分泌大量的皮质醇,可伴有雄激素和盐皮质激素的分泌增加。
异位ACTH综合征:垂体外的肿瘤分泌ACTH,刺激肾上腺皮质增生,分泌过量的皮质醇。
血皮质醇测定:血皮质醇水平升高,且昼夜节律消失。
24小时尿游离皮质醇测定:尿游离皮质醇水平升高。
地塞米松抑制试验:口服地塞米松后,血皮质醇水平不能被抑制到正常范围。
小剂量地塞米松抑制试验:口服地塞米松0.5mg,每6小时1次,连服2天,测定服药前后的血皮质醇水平。若服药后血皮质醇水平被抑制到50%以下,提示为非ACTH依赖性皮质醇增多症;若血皮质醇水平无明显下降,提示为ACTH依赖性皮质醇增多症。
大剂量地塞米松抑制试验:口服地塞米松2mg,每6小时1次,连服2天,测定服药前后的血皮质醇水平。若血皮质醇水平被抑制到50%以下,提示为ACTH依赖性皮质醇增多症。
手术治疗:对于垂体腺瘤或肾上腺皮质腺瘤,可行手术切除肿瘤,以减少皮质醇的分泌。
药物治疗:对于不能手术或不愿手术的患者,可采用药物治疗,如酮康唑、氨鲁米特等,抑制皮质醇的合成。
放疗:对于垂体腺瘤,可行放疗,破坏垂体腺瘤细胞,减少ACTH的分泌。
皮质醇增多症的预后取决于病因、病情的严重程度以及治疗方法的选择。
对于垂体腺瘤或肾上腺皮质腺瘤,手术切除肿瘤后,预后较好。
对于异位ACTH综合征,治疗原发病后,预后也较好。
对于不能手术或药物治疗无效的患者,预后较差。
饮食:低盐、低糖、高蛋白饮食,避免食用含咖啡因的食物和饮料。
运动:适当的运动,如散步、游泳等,有助于控制体重和血压。
心理调节:保持良好的心态,避免紧张、焦虑等情绪。
定期复查:定期复查血皮质醇、血糖、血压等指标,以及肾上腺CT或MRI等影像学检查,以便及时调整治疗方案。
总之,皮质醇增多症是一种可以治疗的疾病,患者应及时就医,在医生的指导下进行治疗,并注意日常生活中的饮食、运动和心理调节,定期复查,以提高生活质量,延长生存期。