什么是皮质醇增多症

皮质醇增多症又称库欣综合征,是各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是cortisol)所致病症的总称。典型病例表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。由于长期存在糖皮质激素过多,可引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱和干扰多种其他激素的分泌。其主要分为以下几类:

1.依赖ACTH的库欣综合征:

ACTH依赖性库欣综合征:由于垂体分泌过量ACTH所致,约占库欣综合征的70%。根据病因不同又分为:

ACTH依赖性库欣病:是最常见的类型,多为垂体分泌ACTH微腺瘤所致,少数为下丘脑分泌CRH神经元增生活跃或垂体以外的肿瘤分泌ACTH所致。

异位ACTH综合征:约占15%,系垂体外肿瘤分泌ACTH所致,如小细胞肺癌、支气管类癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样癌和黑色素瘤等。

不依赖ACTH的库欣综合征:由于双侧肾上腺皮质增生所致,约占库欣综合征的25%,又称双侧肾上腺增生性库欣综合征。

2.不依赖ACTH的库欣综合征:

肾上腺皮质腺瘤:约占库欣综合征的15%,多为单侧肾上腺单个腺瘤,直径大多介于1~4cm,重者可达10cm以上,包膜完整,切面呈金黄色,由富含类脂质的大嗜酸性细胞巢组成,又称脂质细胞瘤。

肾上腺皮质癌:约占库欣综合征的1%,多发生于成年人,主要症状为重度高血压、女性男性化、女性多毛、月经失调、男性阳痿、睾丸萎缩等。

异位促肾上腺皮质激素综合征:由于垂体以外的恶性肿瘤分泌ACTH或类肾上腺皮质激素刺激双侧肾上腺皮质增生分泌过量的皮质类固醇所致。

皮质醇增多症的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。诊断明确后,应根据病因和病情选择合适的治疗方法,包括手术、放疗、化疗、药物治疗等。

需要注意的是,皮质醇增多症可发生于任何年龄,以20~50岁居多,女性多于男性。儿童患者多为肾上腺皮质癌,男性多为肾上腺大结节增生。老年人患病者多为肾上腺皮质腺瘤。此外,长期应用大剂量糖皮质激素、抑郁症、精神分裂症等患者也应警惕皮质醇增多症的发生。