枕骨大孔疝的临床表现与小脑幕切迹疝有所不同，主要包括颅内压增高、颈项强直、呼吸和循环障碍、意识障碍以及其他症状。其中，颅内压增高症状表现为头痛、呕吐和视神经盘水肿；颈项强直是其特征性表现；呼吸和循环障碍则涉及呼吸急促、呼吸困难、血压升高、心率减慢等；意识障碍从轻到重依次为嗜睡、昏迷；其他症状还包括瞳孔改变和锥体束征。
枕骨大孔疝不同于小脑幕切迹疝的临床表现主要有以下几点：
一、颅内压增高症状
1.头痛：剧烈头痛，呈持续性加重。
2.呕吐：频繁呕吐，呈喷射性。
3.视神经盘水肿：早期出现视神经盘水肿，晚期可出现视神经萎缩。
二、颈项强直
患者颈部肌肉强直，活动受限，头颈部后伸，呈强迫体位。
三、呼吸和循环障碍
1.呼吸急促：呼吸频率加快，呈潮式呼吸或叹息样呼吸。
2.呼吸困难：呼吸浅而慢，可出现呼吸暂停。
3.血压升高：血压升高，脉压增大。
4.心率减慢：心率减慢，心音低钝。
四、意识障碍
1.嗜睡：患者意识模糊，呈嗜睡状态。
2.昏迷：患者逐渐进入昏迷状态，对疼痛刺激无反应。
五、其他症状
1.瞳孔改变：早期瞳孔缩小，对光反射迟钝；晚期瞳孔散大，对光反射消失。
2.锥体束征：可出现上肢肌肉瘫痪，下肢肌肉痉挛性瘫痪，腱反射亢进，病理反射阳性。