与小脑幕切迹疝相比，枕骨大孔疝患者的意识障碍出现较晚或可始终清醒，瞳孔改变为早期出现双侧瞳孔缩小且光反射存在，生命体征改变为呼吸和循环障碍出现较早，锥体束征则早期即可出现。
枕骨大孔疝不同于小脑幕切迹疝的临床表现主要有以下几点：
1.意识障碍：
枕骨大孔疝：患者意识障碍出现较晚，甚至可始终清醒。
小脑幕切迹疝：患者意识障碍出现较早。
2.瞳孔改变：
枕骨大孔疝：早期可出现双侧瞳孔缩小，但光反射存在。
小脑幕切迹疝：患侧瞳孔先缩小，光反射消失，随后对侧瞳孔也逐渐散大。
3.生命体征改变：
枕骨大孔疝：呼吸和循环障碍出现较早，患者可出现呼吸困难、心率减慢、血压下降等症状。
小脑幕切迹疝：呼吸和循环障碍出现较晚，患者可出现潮式呼吸、血压升高、心率减慢等症状。
4.锥体束征：
枕骨大孔疝：早期即可出现锥体束征，表现为四肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。
小脑幕切迹疝：晚期才出现锥体束征，表现为对侧肢体瘫痪。