进行性肌营养不良症主要症状为肌肉无力、萎缩，通常在儿童期或青少年期开始显现，且病情会逐渐进展。
一、肌肉无力表现
早期多表现为走路易跌倒、跑跳困难等，随着病情发展，会出现爬楼梯费力、上下车困难等情况，这是因为肌肉力量逐渐减弱，影响了日常的肢体运动功能。
二、肌肉萎缩特征
患者相应部位的肌肉会逐渐萎缩，比如腿部肌肉可能变得纤细，外观上能明显看出肌肉体积减小，这是由于肌肉组织不断被破坏，无法维持正常的肌肉形态。
三、不同类型的特殊症状
杜氏肌营养不良症患儿可能还会出现腓肠肌假性肥大现象，即肌肉看似饱满，但实际是脂肪和结缔组织增生替代了肌肉组织；贝克型肌营养不良症相对进展较慢，症状出现时间较晚，病情进展相对缓和一些，但也会逐渐出现肌肉无力等典型表现。
四、对运动功能的影响
随着病情深入，患者运动功能会严重受限，可能逐渐失去行走能力，需要借助轮椅等辅助工具，这极大地影响了患者的日常生活和活动范围，对其生活质量造成严重影响，而且不同年龄段的患者因病情进展程度不同，运动功能受限的表现也有差异。