什么是阵发性血红蛋白尿

临床上阵发性血红蛋白尿的出现主要是因糖基磷脂酰基醇合成缺陷所导致的，是一种极其罕见的贫血。糖基磷脂酰基醇通常包埋在脂双层外叶中的膜脂之中，如果合成的糖基磷脂酰基醇有缺陷，造成红细胞膜的柔韧性下降，导致红细胞在通过脾脏和心脏容易破裂，从而引起阵发性尿血。目前只有造血干细胞移植是治愈这种疾病的唯一方法。阵发性血红蛋白尿的患者中位生存期大约是在10至15年时间。这种疾病之所以死亡，主要原因是因为感染、血栓形成和出血导致的。