Shwachman综合征
Shwachman综合征

预后与骨髓有无异常改变有关。随着患儿年龄的增加胰腺功能可有所改善,平均生存年龄35岁。有骨髓改变者预后差,主要死于反复肺部感染。少数患者合并白血病。

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