预后与骨髓有无异常改变有关。随着患儿年龄的增加胰腺功能可有所改善,平均生存年龄35岁。有骨髓改变者预后差,主要死于反复肺部感染。少数患者合并白血病。
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Shwachman综合征或称Shwachman-Diamond综合征,又称中性粒细胞减少伴胰腺功能不全、舒-戴综合征、舒瓦克曼综合征、Burke综合征,是以儿童胰腺外分泌功能不全、白细胞计数减少和干骺端发育障碍为特征的遗传病。2~10个月龄的婴幼儿发病居多。