预后与骨髓有无异常改变有关。随着患儿年龄的增加胰腺功能可有所改善，平均生存年龄35岁。有骨髓改变者预后差，主要死于反复肺部感染。少数患者合并白血病。
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1．替代治疗
补充各种胰酶制剂、必需的各种维生素和蛋白质，以促进消化吸收。
2．对症治疗
给予输血治疗，中性粒细胞明显减少者可用粒细胞刺激因子。进行性骨髓衰竭可使用骨髓移植治疗，但是并发症高于一般人。
