肝囊肿形成的原因有多种。其中先天性肝囊肿较为常见，这是由于胚胎时期胆管发育异常所导致，这种情况可能在出生时就已存在，但有些人可能在成年后才被发现。
一、先天性因素
肝内胆管发育异常： 在胚胎发育过程中，肝内胆管如果出现异常的分支和融合，就可能形成先天性肝囊肿。一般来说，这种先天性的异常是在胎儿时期就已经奠定了基础，但很多人可能直到青春期甚至成年后，因为囊肿逐渐长大才会被察觉。遗传因素影响： 部分先天性肝囊肿可能与遗传有关，如果家族中有亲属患有肝囊肿，那么其他人患肝囊肿的风险可能会相对较高，但具体的遗传方式还在进一步研究中。
二、后天性因素
炎症因素： 肝脏受到一些慢性炎症的刺激，比如胆管炎等，长期的炎症刺激可能会导致胆管局部出现阻塞，进而引起分泌物潴留形成囊肿。例如，一些慢性的胆道感染性疾病，如果没有得到及时有效的治疗，就可能增加肝囊肿形成的几率。创伤因素： 肝脏受到外力创伤后，肝脏组织可能会出现局部的血肿，随着时间的推移，血肿机化吸收过程中可能会形成囊肿。比如腹部受到撞击等外伤后，有可能引发肝囊肿。
三、寄生虫因素
肝包虫病： 这是一种由寄生虫感染引起的肝囊肿类型。主要是因为人摄入了含有包虫虫卵的食物或水，虫卵在体内孵化后，寄生虫在肝脏内生长繁殖，逐渐形成囊肿。在一些畜牧地区，由于接触家畜等机会较多，感染肝包虫病导致肝囊肿的风险相对较高。例如，在我国西北一些畜牧业发达的地区，肝包虫病引起的肝囊肿并不少见。