肝囊肿引起的原因目前尚不十分明确，一般认为可能与以下因素有关。首先是先天性因素，这是较为常见的原因之一，据统计，约有90%的肝囊肿是先天性的。先天性肝囊肿是由于胚胎时期肝内胆管或淋巴管发育异常所致，在胚胎发育过程中，部分胆管上皮细胞生长过度，形成潴留性囊肿。
先天性发育异常
胆管发育异常： 在胚胎发育的早期，胆管系统的发育出现偏差，导致胆管的结构和功能异常，进而形成肝囊肿。这种异常可能是基因层面的微小变化引起，使得胆管在形成过程中不能按照正常的模式发展，逐渐形成囊性的结构。淋巴管发育异常： 胚胎时期淋巴管的发育异常也可能引发肝囊肿。淋巴管在发育过程中出现局部的扩张等情况，最终形成类似囊肿的结构，存在于肝脏组织中。
退行性改变
肝脏退行性变化： 随着年龄的增长，肝脏组织会发生一定程度的退行性改变。例如，肝脏内的一些细胞功能衰退，局部组织的代谢等出现异常，可能导致局部组织出现囊性变。一般来说，40岁以上人群出现肝囊肿由于退行性改变的概率相对会增加一些。外伤后的退行性改变： 肝脏受到外伤后，局部组织在修复过程中可能出现异常，也有可能形成肝囊肿。不过这种因外伤导致的肝囊肿相对先天性的来说比例较低，但也是引起肝囊肿的一个因素。比如肝脏曾经受到过撞击等外伤，在后续的恢复过程中可能会出现局部的囊性改变。
寄生虫感染相关
肝包虫病： 这是一种由寄生虫感染引起的肝囊肿相关疾病。如果人体感染了肝包虫，包虫在肝脏内寄生，会引起局部组织的反应，逐渐形成囊肿。例如，在畜牧地区，人们接触到受污染的环境等，容易感染肝包虫，从而引发肝囊肿。肝包虫感染后，包虫的幼虫在肝脏内生长繁殖，刺激周围组织形成囊肿样的结构。