川崎病的形成目前尚未完全明确，但研究认为可能与多种因素有关。目前普遍认为，川崎病是在遗传易感性基础上，由感染等因素触发机体异常免疫反应所导致。
感染因素相关
病毒感染： 多种病毒可能与川崎病的发生有关，比如逆转录病毒、柯萨奇病毒等。有研究发现，在川崎病患儿体内曾检测到相关病毒的痕迹，但具体的感染机制还在进一步探索中。细菌感染： 部分研究推测细菌感染也可能参与川崎病的发病。例如，链球菌感染曾被认为可能与川崎病存在关联，但还需要更多的证据来明确细菌在其中确切的作用。
免疫因素相关
免疫系统异常激活： 川崎病患儿的免疫系统会出现异常激活的情况。身体的免疫细胞会产生大量的细胞因子等物质，这些物质会引起血管的炎症反应。比如肿瘤坏死因子 - α等细胞因子水平会明显升高，导致血管内皮细胞受损，进而引发一系列的病理改变。自身免疫反应： 机体的自身免疫反应在川崎病的形成中起到重要作用。身体的免疫系统错误地将自身血管组织当作外来异物进行攻击，使得血管发生炎症，累及全身多个部位的血管，尤其是中等大小的血管，像冠状动脉等也常常会受到影响。
遗传因素相关
遗传易感性： 川崎病具有一定的遗传易感性。研究发现，某些基因的突变或多态性可能会增加个体患川崎病的风险。例如，人类白细胞抗原（HLA）基因的某些位点与川崎病的发病相关联。不同种族的人群中，HLA基因的分布存在差异，这也导致了不同种族患川崎病的概率可能有所不同。不过，遗传因素并不是单独导致川崎病的唯一原因，还需要与环境等其他因素相互作用才可能引发疾病。