川崎病的形成目前尚未完全明确，但研究认为可能与多种因素有关。目前普遍认为川崎病是在遗传易感性基础上，由感染等因素触发的异常免疫反应所导致。
感染因素相关
病毒感染： 有研究发现，多种病毒可能与川崎病的发生有关，比如逆转录病毒、EB病毒等。不过具体的感染机制还不十分清晰，可能是这些病毒感染人体后，引发了机体的免疫紊乱。细菌感染： 部分研究推测某些细菌感染也可能参与川崎病的发病，像链球菌等细菌感染后，可能通过激发免疫系统，导致类似川崎病的炎症反应。
免疫因素相关
异常免疫激活： 川崎病患者体内会出现多种免疫细胞和细胞因子的异常激活。例如，T淋巴细胞、B淋巴细胞等免疫细胞会过度活化，释放出大量的细胞因子，如白细胞介素 - 1、白细胞介素 - 6、肿瘤坏死因子等，这些细胞因子会引起全身血管的炎症反应，进而导致川崎病的一系列临床表现，像血管炎、发热等症状的出现。免疫调节失衡： 正常情况下，人体的免疫系统有一套精细的调节机制来维持平衡，但在川崎病患者体内，这种免疫调节机制出现了失衡。例如，调节性T细胞的数量或功能异常，不能有效地抑制过度的免疫反应，使得炎症反应持续存在并扩散到全身血管。
遗传因素相关
遗传易感性： 研究发现，川崎病具有一定的遗传易感性。有家族聚集性的现象，也就是说如果家族中有亲属患过川崎病，那么其他家庭成员患川崎病的风险可能会有所升高。一些特定的基因位点与川崎病的发病相关，比如人类白细胞抗原（HLA）基因位点，不同的HLA基因型可能会影响个体对川崎病相关病原体的易感性以及免疫反应的强度，从而增加或降低患川崎病的几率。