肝囊肿形成的原因有多种。一般来说，先天性肝囊肿较为常见，胚胎发育时期胆管发育异常就可能导致，据统计，约有20%的人可能存在先天性肝囊肿的潜在因素。
先天性因素：胚胎发育异常
胚胎时期胆管发育障碍： 在胚胎发育的过程中，胆管如果出现了异常的分支、空泡化等情况，就可能逐渐形成囊肿。这种情况往往是从出生就携带的潜在因素，但可能在成年后才被发现。遗传易感性： 有研究发现，先天性肝囊肿具有一定的遗传倾向，如果家族中有亲属患有先天性肝囊肿，那么其他人患肝囊肿的风险可能会相对增高。
寄生虫感染因素
肝包虫囊肿： 这是由于感染了细粒棘球绦虫的幼虫所致。当人摄入了含有细粒棘球绦虫虫卵的食物或水后，虫卵在体内发育，幼虫会侵犯肝脏，逐渐形成囊肿。在畜牧地区，这种因寄生虫感染导致肝囊肿的情况相对多见。其他寄生虫感染： 一些其他少见的寄生虫感染也可能引发肝脏局部的炎症反应，进而导致囊肿形成，但相对来说比较罕见。
创伤及炎症因素
创伤性肝囊肿： 腹部受到外伤时，肝脏组织可能会受到挫伤，局部的血肿或者组织坏死、修复过程中可能形成囊肿。比如腹部受到撞击等外伤后，有可能引发创伤性肝囊肿。炎症性肝囊肿： 肝脏的慢性炎症，如慢性胆管炎等，长期的炎症刺激会使胆管壁发生增厚、狭窄等改变，胆汁排出不畅，局部逐渐形成囊肿。例如患有慢性胆管炎多年的患者，就有较高的发生炎症性肝囊肿的风险。