胆道闭锁主要症状表现为新生儿出生后2周左右开始出现进行性黄疸，皮肤和巩膜发黄，且黄疸会持续加重，通常大便颜色会逐渐变浅，甚至呈灰白色陶土样便，而小便颜色会变深，像浓茶一样。
黄疸表现
持续加重的黄疸：出生后最初皮肤黄疸可能不明显，随着时间推移，一般在出生后2 - 4周左右，黄疸逐渐加深，面部、全身皮肤都能看到明显发黄，而且黄疸程度会越来越重，不会自行消退。大便颜色改变：患儿的大便颜色会发生变化，正常新生儿大便应该是黄色或金黄色，而胆道闭锁患儿大便会逐渐变为淡黄色，之后变成白陶土样便，这是因为胆道闭锁导致胆汁无法正常排出，粪便中没有了胆汁中的胆红素成分。
其他伴随症状
腹部表现：患儿的腹部可能会逐渐膨隆，肝脏会进行性肿大，在右上腹可以摸到肿大的肝脏，质地较硬。随着病情发展，可能会出现腹水等情况。生长发育迟缓：由于胆道闭锁影响了脂肪和脂溶性维生素的吸收，患儿会出现生长发育落后的情况，比如体重增长缓慢，身高增长也比正常同龄儿慢，还可能出现营养不良的表现，比如皮肤干燥等。尿液变化：小便的颜色会变深，因为胆红素经过肠道排泄受阻后，会通过肾脏从尿液排出，所以小便颜色会像浓茶一样，这也是胆道闭锁比较典型的表现之一。
病情进展表现
如果不及时治疗，胆道闭锁会进一步发展，患儿会出现肝硬化等严重并发症，肝脏功能严重受损，可能会出现精神萎靡、嗜睡等情况，还可能有出血倾向，比如皮肤有瘀斑等，病情会逐渐恶化，对患儿的生命健康造成极大威胁。