皮肌炎的症状主要有皮肤症状和肌肉症状等。一般来说，皮肌炎患者皮肤会出现红斑等表现，肌肉会有无力等情况。
皮肤症状方面
皮疹表现： 约60% - 80%的皮肌炎患者会出现皮疹。其中眶周紫红色斑较为典型，表现为双侧眼睑周围出现水肿性紫红色斑疹，可伴有轻度瘙痒。还有Gottron征，是指掌指关节、近端指间关节伸面出现紫红色丘疹，伴鳞屑。曝光部位皮疹： 患者面部、颈部、上胸部等曝光部位也容易出现皮疹，表现为红斑、脱屑等，日晒后皮疹可能加重。
肌肉症状方面
肌肉无力表现： 患者会出现四肢近端肌肉无力，比如抬手困难，不能自行梳头、穿衣；上下楼梯时抬腿费力；蹲下后站起困难等。一般对称性近端肌无力是皮肌炎肌肉症状的特点，也就是两侧肢体近端肌肉无力程度相近。肌肉疼痛表现： 部分患者会伴有肌肉疼痛，疼痛程度不一，有的是轻微酸痛，有的可能较为明显。
其他系统症状方面
肺部症状： 少数患者会出现肺部受累，可表现为咳嗽、活动后气短等，严重时可能出现间质性肺炎等情况。消化道症状： 有些患者会有消化道症状，如吞咽困难，进食固体食物时有哽噎感，这是因为食管、咽喉部肌肉受累导致的；还可能出现食欲不振、恶心、呕吐等症状。心脏症状： 个别患者会累及心脏，出现心悸、胸闷等症状，严重时可能影响心脏功能。