皮肌炎的症状多样，通常会出现皮肤症状和肌肉症状等。一般来说，皮肌炎患者皮肤会有特征性表现，同时肌肉会有无力等情况。
皮肤方面的症状
皮疹表现： 最常见的是向阳疹，也就是上眼睑紫红色水肿性红斑，这种红斑可逐渐蔓延至眼眶周围。还有Gottron征，表现为指关节、肘膝关节伸侧的紫红色丘疹，伴有鳞屑。另外，患者的颈部、胸部“V”字区、背部等部位可能出现红斑，称为披肩征。皮肤异色症： 部分患者会出现皮肤异色症，表现为皮肤颜色不均匀，有色素沉着、减退等情况，皮肤还可能变得粗糙、萎缩。
肌肉方面的症状
肌肉无力： 患者常出现四肢近端肌肉无力，比如抬举手臂困难，上下楼梯费劲，蹲下后站起困难等。一般双侧肌肉受累较为常见，但也可能不对称。例如，患者可能难以自己梳头、穿衣，爬楼梯时感觉腿部肌肉使不上劲。肌肉疼痛： 有些患者会有肌肉疼痛的表现，疼痛程度不一，有的是轻微酸痛，有的则较为明显。
其他系统症状
消化道症状： 少数患者可能出现消化道症状，如食欲不振、恶心、呕吐等。比如有的患者会感觉吃饭没胃口，吃了东西后容易恶心。肺部症状： 部分患者可能累及肺部，出现咳嗽、气短等症状。如果病情累及肺部间质，严重时可能影响呼吸功能，导致活动后气短明显加重。心脏症状： 少数患者会出现心脏受累的情况，如心悸、心律失常等。但相对来说，心脏受累的发生率比皮肤和肌肉症状低一些。