小脑扁桃体下疝一般指小脑扁桃体下疝畸形,其严重程度需视具体分型而定。
一、Ⅰ型小脑扁桃体下疝畸形。部分患者无症状,部分有较轻症状如声音沙哑等,还有部分伴有脑积水、脊髓空洞,出现头痛、喷射性呕吐、颈部疼痛、上肢疼痛、肌无力等。此类型一般不算严重,无症状可暂不治疗,有症状可手术,手术穿过颅颈交界处,重建脑脊液循环以降低颅内压,常见手术如后颅窝减压术,术后通常恢复较好,一般无明显后遗症。
二、Ⅱ型小脑扁桃体下疝畸形。可手术治疗如脑室腹腔分流术等,多数患者术后恢复较好。若为成人一般不算严重,但若为新生儿则可能死亡率较高,相对成人更严重。
三、Ⅲ型和Ⅳ型小脑扁桃体下疝畸形。较为少见,通常合并枕部或颈部脑膨出、枕骨大孔增大,会对延髓小脑、第四脑室以及多部位神经造成严重神经缺如甚至小脑幕发育不全。可手术治疗但会留下严重后遗症如下肢瘫痪、尿失禁等,甚至威胁生命,比较严重。
总之,不同类型的小脑扁桃体下疝畸形严重程度各异,治疗方法和预后也有所不同。