皮样囊肿与表皮样囊肿的主要区别在于以下几点：
1.来源不同：
皮样囊肿：是由外胚层组织发生的先天性囊肿，常位于中线部位，好发于眶周、鼻根、枕部及口底部。
表皮样囊肿：是一种先天性、缓慢生长的囊性肿物，起源于异位胚胎期的外胚层组织，是神经管闭合期间，外胚层细胞移行异常所致。
2.病因不同：
皮样囊肿：由于胚胎期表面上皮、皮肤附件、汗腺及皮脂腺等陷入组织内所致。
表皮样囊肿：由于外伤、手术使上皮细胞植入而引起。
3.临床表现不同：
皮样囊肿：多见于儿童及青年，好发于口底、颏下，生长缓慢，呈圆形，质软，界限清楚，可活动，与皮肤无粘连，表面皮肤正常，有时在囊肿表面可见皮脂腺开口的小黑点。
表皮样囊肿：可发生于任何年龄，多见于青年，好发于皮脂腺丰富的头面部及颈部，生长缓慢，呈圆形，质软，界限清楚，与皮肤无粘连，表面皮肤正常，无自觉症状。
4.治疗方法不同：
皮样囊肿：手术完整切除是治疗皮样囊肿的主要方法。
表皮样囊肿：手术切除是治疗表皮样囊肿的主要方法。对于较小的表皮样囊肿，可通过小切口直接切除；对于较大的表皮样囊肿，可在囊腔内注入高渗盐水，使囊壁皱缩，然后完整切除。