肥厚型梗阻性心肌病是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。目前对于肥厚型梗阻性心肌病的治疗，药物方面常用β受体阻滞剂，如普萘洛尔等，约有60%左右的患者使用后症状能得到改善。
疾病的病因是什么
肥厚型梗阻性心肌病有一定的遗传倾向，约60%的患者有家族史，属于常染色体显性遗传疾病。另外，心肌肌小节蛋白基因突变也是重要的发病因素，比如肌球蛋白重链、肌钙蛋白T等基因发生突变，会导致心肌结构和功能异常，引发该病。
有哪些常见症状表现
呼吸困难：多在劳累后出现，这是由于左心室顺应性降低，舒张末期压力升高，继而肺静脉压升高，肺淤血所致。一般轻度活动就可能引发，随着病情进展，休息时也可能出现。心绞痛：约有60%的患者会出现劳力性心绞痛，疼痛持续时间较长，服用硝酸甘油缓解效果不明显。这是因为肥厚的心肌需氧量增加，而冠状动脉供血相对不足引起心肌缺血缺氧。晕厥：部分患者会在活动时发生晕厥，多是由于左心室流出道梗阻，排血量减少，导致脑供血不足引起。常在突然站立、剧烈运动等情况下发作。
如何进行诊断
心电图检查：约90%以上的患者可出现异常心电图，常见ST - T改变，左心室肥厚，有时可见病理性Q波，这些病理性Q波主要出现在I、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4、V5导联上。超声心动图检查：是诊断肥厚型梗阻性心肌病的重要手段，可发现室间隔非对称性肥厚，室间隔厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3，并且能观察到左心室流出道狭窄的情况，彩色多普勒超声还可显示左心室流出道的湍流现象。心导管检查：可发现左心室舒张末期压力增高，左心室与主动脉之间存在压力阶差，一般静息时压力阶差≥30mmHg，运动时压力阶差会明显增大。