一、血小板压积偏低且血小板数低的常见原因
(一)生成减少
1.造血干细胞异常
-某些血液系统疾病可影响造血干细胞的功能,如再生障碍性贫血,其发病机制与造血干细胞数量减少、功能异常有关,导致骨髓造血功能低下,血小板生成减少。在儿童中,先天性再生障碍性贫血(范可尼贫血)也可出现这种情况,患儿除了血小板数低、血小板压积偏低外,还可能伴有其他血细胞减少,如红细胞、白细胞减少,且有特殊的外貌特征等。
-白血病等恶性血液肿瘤,白血病细胞在骨髓内大量增殖,占据造血空间,抑制正常造血干细胞的增殖和分化,使得血小板生成减少。不同年龄的白血病患者均可发生,儿童急性淋巴细胞白血病较为常见,患儿会出现贫血、出血(与血小板减少相关)、发热等一系列症状。
2.营养缺乏
-叶酸或维生素B₁₂缺乏可引起巨幼细胞贫血,影响骨髓造血细胞的成熟,包括血小板生成细胞。长期素食、胃肠道吸收障碍(如恶性贫血患者胃肠道对维生素B₁₂吸收不良)的人群易出现叶酸或维生素B₁₂缺乏。在婴幼儿时期,如果喂养不当,如单纯母乳喂养且母亲长期素食,而未及时添加富含叶酸和维生素B₁₂的辅食,也可能导致婴儿出现巨幼细胞贫血,表现为血小板数低、血小板压积偏低,同时患儿可能有面色苍白、精神萎靡等表现。
(二)破坏或消耗过多
1.免疫性因素
-特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性疾病,机体产生抗血小板抗体,导致血小板在脾脏等部位被过度破坏。儿童ITP较为常见,多发生于病毒感染之后,如病毒感染后2-3周发病。患儿外周血血小板数明显降低,血小板压积也随之偏低,皮肤可出现紫癜、瘀斑,鼻腔、牙龈等部位易出血。
-系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病也可累及血小板,产生自身抗体破坏血小板,这类疾病在各个年龄段均可发生,女性发病率相对较高,除了血小板减少相关表现外,还会有面部红斑、关节疼痛等多系统受累的表现。
2.血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
-TTP是一种罕见的血栓性微血管病,由于体内缺乏ADAMTS13酶,导致血管性血友病因子裂解异常,形成大分子多聚体,促进血小板聚集,在微血管内形成血栓,消耗大量血小板,引起血小板数急剧降低,血小板压积也会偏低。各年龄均可发病,但儿童相对较少见,患者除了血小板减少外,还可出现微血管病性溶血、神经精神症状、发热等典型的五联征表现。
(三)分布异常
1.脾脏肿大
-各种原因引起的脾脏肿大,如肝硬化门脉高压导致脾功能亢进,肿大的脾脏会过度滞留血小板,使得外周血中血小板数减少,进而血小板压积偏低。肝硬化在成人中较为常见,多与长期酗酒、病毒性肝炎等因素有关;在儿童中,先天性溶血性贫血等疾病也可能导致脾功能亢进,引起血小板减少。例如地中海贫血患儿,长期的溶血可导致脾脏代偿性肿大,出现血小板数低、血小板压积偏低的情况。
二、相关检查及意义
(一)血常规检查
1.血小板计数(PLT)
-是直接反映血小板数量的指标,血小板数低(一般低于100×10⁹/L)是明确的异常表现。通过多次血常规检查可以动态观察血小板数量的变化情况。例如在ITP患者中,血小板计数可显著降低,而白细胞和红细胞计数早期多正常。
2.血小板压积(PCT)
-计算公式为PCT=PLT×平均血小板体积(MPV)/1000,血小板压积偏低往往提示血小板数量减少或血小板体积变小等情况。当血小板数低时,PCT通常也会偏低,但需要结合MPV等其他指标进一步分析。如果MPV正常,可能主要是血小板数量减少导致PCT偏低;如果MPV升高,可能同时存在血小板体积增大的情况。
(二)骨髓穿刺检查
1.骨髓细胞学检查
-可以观察骨髓中巨核细胞的数量、形态等情况。在再生障碍性贫血患者中,骨髓增生低下,巨核细胞明显减少;在ITP患者中,骨髓巨核细胞数量正常或增多,但有成熟障碍;在白血病患者中,骨髓中可见大量异常增生的白血病细胞,正常造血细胞受抑制。通过骨髓穿刺检查可以明确造血系统的基本情况,有助于鉴别不同原因引起的血小板数低和血小板压积偏低。
2.骨髓活检
-对于一些骨髓增生异常综合征等疾病的诊断有重要意义,能够更直观地观察骨髓组织结构和细胞分布情况,弥补骨髓细胞学检查的不足。例如骨髓增生异常综合征患者,骨髓活检可发现骨髓造血组织中出现病态造血现象。
三、不同人群的特点及应对建议
(一)儿童
1.特点
-儿童血小板数低和血小板压积偏低的原因与成人有一定差异,儿童先天性疾病相对较多见,如范可尼贫血等遗传性疾病。儿童免疫系统发育不完善,感染等因素更容易诱发免疫性血小板减少性紫癜等疾病。而且儿童在生长发育过程中对营养物质的需求较高,营养缺乏引起的血小板减少相对常见,如婴幼儿时期喂养不当导致叶酸或维生素B₁₂缺乏。
2.应对建议
-对于有先天性疾病家族史的儿童,要进行遗传咨询和相关基因检测等。如果是感染诱发的ITP,要积极治疗感染,同时密切监测血小板数量,必要时给予丙种球蛋白等治疗。对于营养缺乏引起的情况,要合理喂养,及时添加富含叶酸、维生素B₁₂等营养物质的辅食,如绿叶蔬菜、动物肝脏等。在护理方面,要注意避免儿童外伤,防止出血加重。
(二)成人
1.特点
-成人中因自身免疫性疾病、肝硬化等引起血小板数低和血小板压积偏低较为常见。长期酗酒的成人易患酒精性肝硬化,进而出现脾功能亢进导致血小板减少;患有自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮的成人,病情活动时可出现血小板破坏增加。
2.应对建议
-对于有酗酒史的成人,要劝导其戒酒,并积极治疗肝硬化等基础疾病。对于自身免疫性疾病患者,要根据病情进行规范的免疫抑制治疗,定期监测血小板数量等指标。在生活方式上,要注意合理作息,避免过度劳累,增强机体免疫力。
总之,血小板压积偏低且血小板数低有多种原因,需要通过详细的病史采集、全面的体格检查和相关辅助检查来明确病因,然后采取针对性的治疗和监测措施。