遗传性血管神经性水肿特点

遗传性血管性水肿，是一种常染色体显性遗传病，主要的特点表现为皮肤和黏膜的水肿。遗传性血管性水肿的临床表现会出现很大的异质性，一般在30岁以前起病，青春期加重。水肿常呈急性发作，临床上以反复发作、难以预测的皮肤和黏膜下水肿为特征。水肿的特点是发作性、自限性，一般约3-5天自动缓解，非对称性、非可凹性。水肿可累及身体任何部位以四肢、颜面、生殖器、呼吸道和胃肠道黏膜比较常见，其中最致命的是呼吸道黏膜水肿，可因喉水肿迅速进展，导致呼吸困难或窒息，如果抢救不及时可能会因为窒息而导致死亡。