再生障碍性贫血是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。治疗慢性再生障碍性贫血，首选雄激素治疗，大剂量雄激素可以刺激骨髓造血，对慢性再生障碍性贫血疗效较好，其发生疗效的时间往往在服药的2~3个月之后，目前常用的是睾丸酮衍生物司坦唑醇，可单用该药，也可与其他免疫抑制剂环孢素同时使用，并加强支持治疗，包括成分输血，止血及控制感染。

先天性纯红细胞再生障碍性贫血是纯红细胞再生障碍性贫血当中的一种。通常的情况下，再生障碍性贫血的发生，有可能和多种因素有关系，比如说化学物质、生物因素、放射线等。发生再生障碍性贫血的时候，可以分为先天性的再生障碍性贫血和获得性的再生障碍性贫血。同时，根据累及细胞系列的不同，又可以分为纯红细胞再生障碍性贫血和普通的再生障碍性贫血。普通的再生障碍性贫血，往往有可能会发生两系或者三系血细胞的减少，而发生纯红细胞再生障碍性贫血的时候，仅仅是红系细胞增生减低，患者可以出现贫血的症状比较严重。先天性纯红细胞再生障碍性贫血的发生，主要是和遗传因素以及基因突变有着很大的关系。

发生再生障碍性贫血的时候，患者往往可以出现骨髓造血功能衰竭，这种情况主要是与原发和继发的造血干祖细胞的损害有关系，比如说范可尼贫血或者是一些继发的因素，比如药物因素，化学毒物，电离辐射等，这些因素有可能会造成造血干细胞的损害。另外有可能会刺激b细胞产生抗骨髓细胞自身抗体，进而可以破坏或者是抑制骨髓的造血功能。所以再生障碍性贫血患者是可以引起贫血，患者往往可以出现头晕，乏力，心悸，气短，耳鸣，食欲不振，有的时候还有可能会出现注意力不集中或者是记忆力下降等多种贫血的表现，所以对于再生障碍性贫血的治疗是非常重要的。

再生障碍性贫血，是一组原因所引起来的骨髓造血功能衰竭，所以血小板是可以减低的，同时骨髓细胞学里面还有巨核细胞减少的情况，所以它是导致血小板减少的原因。但是，并不是所有的血小板减少，都是因为再生障碍性贫血所引起来的。比如说单纯的血小板减少症，还有特发性的血小板减少性紫癜，还有就是应用药物之后所引起来的血小板减少症的情况，都是可能会出现的。还有孕妇在临生产的时候，也会引起血小板减少，所以说要根据不同的情况来分析具体的原因。

重型的再生障碍性贫血，最有效的治疗方法是造血干细胞移植，使用造血干细胞移植的时候，可以来源于骨髓当中的造血干细胞，也可以使用来源于外周血中的造血干细胞，还可以使用脐带血中的造血干细胞。通常在进行移植以前，首先要进行配型，配型往往是比较困难的，对于年龄在40岁以下，如果没有严重的感染或者是其他的并发症，能够找到合适的骨髓配型的话，是可以进行造血干细胞移植的，病人在移植以后，通常还要进行抗感染治疗，以及移植物抗宿主病治疗等。所以，重型的再生障碍性贫血的患者进行造血干细胞移植，花费是比较高的，而且有一定的复发几率，所以在移植以前要严格的选择适应症。

如果想要确诊再生障碍性贫血的话，首先要进行血常规的检查，血常规当中可以出现外周血三系细胞的减少，可以出现红细胞以及血红蛋白的下降，病人可以有贫血，白细胞数可以出现减少，而且是以中性分叶核粒细胞减少为主，淋巴细胞的比值往往可以出现相对性的增高，血小板也可以出现减少。另外需要进行骨髓穿刺的检查，进行骨髓穿刺的时候，我们可以发现骨髓外观可以有少量的油脂，骨髓涂片当中往往可以出现粒系，红系的减少，淋巴细胞比例是增高的，还可以出现非造血细胞团，另外，骨髓病理的检查是非常重要的，也是诊断再生障碍性贫血主要的依据，骨髓病理可以发现，造血组织呈现均匀性的减少。

治疗慢性再生障碍性贫血的首选药物，是雄性激素类的药物，可以使用丙酸睾丸酮，每次50~100毫克，每日肌内注射一次，也可以使用康力龙口服，每次2~4毫克，每日三次，还可以使用羟甲雄酮，每日15~60毫克，分2~3次口服。雄性激素类的药物，可以刺激骨髓造血，通常情况下起效比较慢，常常在使用2~3个月以后才可以见到效果。所以雄性激素类的药物治疗慢性再生障碍性贫血的时候，通常要使用半年以上，最好是使用一年到一年半左右的时间。也可以使用氯化钴，钴能刺激肾脏，增加红细胞生成素的产生。另外还可以使用免疫调节药物，比如说左旋咪唑，疗程通常也要在三个月以上。

再生障碍性贫血，通常是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血，出血，感染，免疫治疗效果有效。主要临床表现有贫血、感染、出血等。再生障碍性贫血的治疗，首选的药物是环孢素，一般服用时间长达1年以上。服药期间应参照患者的血药浓度、造血功能、药物不良反应，来调整用药的剂量和疗程。其次还有雄激素类药物，常用的有司坦唑醇、达那唑、安雄等。另外，中医药治疗再生障碍性贫血，效果也很好，常用的有再造生血片、复方皂矾丸等。

治疗慢性再生障碍性贫血的首选药物为雄激素。雄激素适用于全部的慢性再生障碍性贫血，包括重型和非重型，常用的药物有4种，司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑和丙酸睾酮等，疗程和剂量应根据药物的作用效果和不良反应进行调整，应用雄激素最常见的副作用为男性化和肝功能损害。另外，治疗慢性再生障碍性贫血还可选用造血生长因子，特别是重型的慢性再生障碍性贫血患者，常用的为粒-单系集落刺激因子或者是粒系集落刺激因子。红细胞生成素也有一定的效果，另外还可使用环孢素或造血干细胞移植进行治疗。

首先再生障碍性贫血的治疗，主要包括支持治疗和疾病针对性的目标治疗两部分，支持治疗的目的主要是预防和治疗血细胞减少相关的并发症，目标治疗主要是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞，如异基因造血干细胞移植或者是免疫的治疗。对于的年龄大于四十岁没有造血干细胞相和同胞供着的重型再障，首选的药物就是强化免疫抑制治疗，非重型再障可以采用雄性激素和环孢素进行治疗，雄性激素主要是再造生血片和康力龙来刺激骨髓的造血，环孢素可以吃五十毫克，一日两次连服两到三个月，观察疾病的疗效。