定义

肾细胞癌，简称肾癌，是起源于肾实质泌尿小管上皮系统的恶性肿瘤，为最常见的肾实质恶性肿瘤。

绝大多数肾癌发生于一侧肾，常为单个肿瘤，少数为多发，双侧先后或同时发病者仅见于极少数的散发性肾癌。

流行病学

肾癌高发年龄为50～70岁，男女比例为3：2。

据国家癌症中心发布的癌症数据统计，2014年中国肾癌发病率为4.99/10万。

解剖结构

肾是实质性器官，位于脊柱两侧，左、右各一个，位于腹膜后间隙内，为腹膜外器官。

肾的体表投影位于竖脊肌外侧缘与第12肋的夹角处，称肾区，肾病患者触压或叩击该处可引起疼痛。

疾病类型

组织学分类

目前临床上使用的是2016年WHO第四版肾脏肿瘤分类标准。

常见类型：透明细胞癌、乳头状肾细胞癌、嫌色细胞癌、低度恶性潜能多房囊性肾细胞性肿瘤、集合管癌、髓质癌等。

少见类型：遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌相关性肾细胞癌、MiT家族易位性肾细胞癌、琥珀酸脱氢酶缺陷相关的肾细胞癌及黏液性管状和梭形细胞癌等。

透明细胞癌

透明细胞癌是最常见的肾癌病理亚型，占肾癌的60％～85％绝大多数。

多见于老年人，平均61岁，近年来有发病年轻化趋势。男性多见，男女之比为约2∶1。

乳头状肾细胞癌

乳头状肾细胞癌，也称嗜色细胞癌，占肾癌的7％～14％少数。

60～70年龄段的老年人好发，尤多见于男性，男女比例约为4∶1。预后较透明性肾细胞癌好，较嫌色性肾细胞癌差。

根据组织病理学改变将其分为Ⅰ型和Ⅱ型两个亚型。研究显示，Ⅰ型乳头状肾细胞癌患者生存期明显优于Ⅱ型患者。

嫌色细胞癌

嫌色细胞癌占肾癌的4％～10％。

平均发病年龄60岁，男女发病率大致相等。

与其他肾癌亚型相比，无特殊的临床症状和体征。

低度恶性潜能多房囊性肾细胞性肿瘤

以往也被称为多房囊性肾细胞癌。

肿瘤由无数的囊肿组成，囊壁含单个或簇状透明细胞，无膨胀性生长；形态与透明细胞癌（G1/2）不能区分，无坏死、脉管侵犯及肉瘤样分化。

一般需要与肾透明细胞癌的囊性变、广泛玻璃样变、出血以及含铁血黄素沉着相鉴别。

集合管癌

集合管癌是来源于集合管上皮细胞的恶性肿瘤，又称Bellini导管癌，极少见。

可见于任何年龄，总的发病年龄较轻，平均为34岁。

临床表现无特异性。预后较透明性肾细胞癌差，多数首诊时已有转移。

肾髓质癌

肾髓质癌是来自肾髓质，与肾盏或肾乳头结构有关的恶性肿瘤。

发病年龄为11～40岁，以青年好发，男性为女性的2倍。

常与镰状细胞病伴发。病情进展快，预后差，发现肿瘤时，常已有转移。

遗传分型

依据是否具有家族遗传性特点，可以把肾癌分为遗传性肾癌和散发性肾癌。

对于发病年龄≤45岁，并且肾脏肿瘤病变表现为双侧、多灶性以及肾癌家族史的患者，医生会推荐进行遗传学方面的基因检测。

散发性肾癌：肾癌大多数都是散发性肾癌，VHL基因异常是散发性肾癌最常见的基因异常。

遗传性肾癌：遗传性肾癌是指具有特定基因改变并具有家族聚集倾向的肾癌，占全部肾癌的2％～4％。

临床分类

根据肾癌的临床分期及进展情况等，可将肾癌分为以下几个阶段：

局限性肾癌：是指肿瘤局限于肾脏被膜内，包括TNM分期为T1～2N0M0期，临床分期为Ⅰ、Ⅱ期的肾癌。多为无症状，由超声等影像学检查偶然发现。

局部进展性肾癌：是指肿瘤突破肾脏被膜，累及肾周脂肪或肾窦脂肪但仍局限于肾筋膜内，可伴有区域淋巴结转移和（或）静脉瘤栓，无远处转移的肾癌，包括TNM分期为T1～2 N1 M0至T3 N0～1 M0期的肾癌，临床分期为Ⅲ期。临床表现为局部肿块、疼痛及无痛性血尿等。

转移性肾癌：肿瘤侵透肾周筋膜（包括侵及邻近肿瘤的同侧肾上腺）或出现一个以上的区域淋巴结转移或伴有远处转移的肾细胞癌。临床除表现为原发肿瘤症状外还常伴有转移灶引起的症状。