重症肌无力 - 疾病专科

定义

重症肌无力是一种导致神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。

临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和（或）疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。

流行病学

我国台湾省的资料显示2000年的患病率为8.4/10万，2007年患病率为14.0/10万。

任何年龄段均可发病。既往发现有2个发病高峰：20～40岁和40～60岁，且不同发病高峰期有性别差异。近年来发现晚发型（发病年龄＞50岁）的患者比例明显增加，上述特点已不明显。

分型

新生儿型

母亲患重症肌无力，患儿出生后即哭声低、吸吮无力、肌张力低、动作减少。接受治疗后1周至3个月内，症状多有缓解。

儿童型

1岁至15岁间发病，有学者以8岁为分界线将儿童型分为青春期前型和青春期后型。多为单纯眼外肌麻痹，部分四肢无力，罕见咽喉麻痹，少数伴有胸腺瘤；青春期后发病者年龄越大，临床受累越接近早发型（发病年龄<50岁）的患者。

成人型

Ⅰ型：眼肌型，病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂和复视。

ⅡA型：轻度全身型，可累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，咽喉肌无明显受累。

ⅡB型：中度全身型，四肢肌群受累明显，除伴有眼外肌麻痹外，还有较明显的咀嚼肌和咽喉部肌无力症状，如说话含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力，但呼吸肌受累不明显。

Ⅲ型：急性重症型，急性起病，常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，肌无力严重，重症肌无力危象发生率高。

Ⅳ型：迟发重症型，病程达2年以上，常由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤，重症肌无力危象发生率较高。

Ⅴ型：肌萎缩型，少数患者肌无力伴肌萎缩。