重症肌无力 - 疾病专科

日常生活

饮食

选择高蛋白、高维生素，富含钾、钙的饮食。避免摄入干硬、粗糙食物。避免高碳水化合物（富含淀粉的主食）。

吞咽困难者进餐时尽量取坐位；进餐前充分休息或在服用溴吡斯的明30分钟后进餐。

进餐时如感到咀嚼无力，应适当休息后再继续进食。

出现吞咽困难、饮水呛咳时，不能强行服药和进食。

重症患者及时鼻饲流质饮食。

运动

充分休息受累肌群，眼肌型患者尤其需要减少用眼。未累及的肌群一般活动不会引起肌无力，因此眼肌型患者可正常参加慢跑等健身活动。

活动宜选择清晨、休息后或肌无力症状较轻时进行，以不感到疲劳为宜。

有眼外肌受累及四肢无力时避免开车、骑单车等活动。

家庭支持

情绪低落不利于疾病康复。家人的理解、接受和支持，有助于患者增强疾病康复的信心，避免其出现焦虑和抑郁。

鼓励患者避免卧床，尤其是有吞咽困难的患者，可选择能够抬高床头的特制床，夜间也保持床头抬高20°～30°，减少误吸导致肺炎的风险。

睡眠呼吸暂停

出现睡眠呼吸暂停，需要及时使用面罩式呼吸机，减少夜间缺氧带来的疲劳，有助于改善肌无力症状。

合理用药

在服用任何药物之前先咨询医生。

许多药物或许会引起重症肌无力症状加重，应尽量避免使用，常见如下。

镇静催眠类药物：地西泮（安定）、氯硝西泮、劳拉西泮、艾司唑仑、苯巴比妥。

抗心律失常药物：奎尼丁、普鲁卡因酰胺。

麻醉止痛药物：吗啡、哌替啶（杜冷丁）、羟考酮、可卡因。

抗疟疾药物：氯喹、奎宁。

抗菌药物：氨基糖苷类（如庆大霉素、丁胺卡那霉素、妥布霉素、新霉素、链霉素、阿米卡星）、林可霉素类（如林可霉素、克林霉素）、大环内酯类（如泰利霉素）、四环素类、多肽类（如多黏菌素）。

肌无力症状严重时，应慎用以下药物。

抗心律失常药物：普萘洛尔（心得安）、维拉帕米、地尔硫䓬、普罗帕酮、噻吗洛尔。

抗菌药物：喹诺酮类、大环内酯类（如红霉素、克拉霉素）、抗真菌药物（如两性霉素B）。

增强免疫力药物：胸腺肽。

调脂药物：他汀类。

降压药物：硝苯地平。

镇静催眠类药物：佐匹克隆、唑吡坦。

影像增强剂：碘化放射对比剂。

其他：碳酸锂、镁剂等。

合并感染时可选用以下抗生素：

青霉素类。

头孢类。

碳青霉烯类（如亚胺培南、美罗培南）。

肌无力症状轻微时还可使用大环内酯类（如阿奇霉素）、喹诺酮类。

定期复查

按医嘱定期带同一份病历进行复查，以便医生了解和比较病情改变，调整用药。

无明显吞咽困难和呼吸困难者，建议就诊前至少6个小时内不服用溴吡斯的明，可以更客观比较病情改变。

有明显吞咽困难和呼吸困难者不能停用溴吡斯的明，需要有陪伴就诊，可在服药后3～4小时左右进行疲劳试验的评估。

预防

目前没有可以有效预防重症肌无力的方法。

50%的胸腺瘤患者可伴有重症肌无力，其中一些在胸腺瘤术后短时间或数年后出现重症肌无力症状。发现胸腺瘤乃至胸腺切除术后需要注意重症肌无力的6大肌群无力症状，若出现，及时到神经内科就诊。

建议胸腺瘤患者常规查乙酰胆碱受体抗体，并在胸腺切除术前请神经内科评估是否已经发生重症肌无力，以备胸外科和麻醉科医生关注重症肌无力情况。