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金牌医生
内侧中
一种导致神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病
表现为肌肉无力、易疲劳，活动后会加重，休息后可以减轻
免疫系统异常所致
主要使用药物治疗，切除胸腺对一些患者有效
金牌医生
内侧中
作用：为一线治疗药物，用于改善临床症状，但症状减轻不等于病情改善，尤其是刚刚开始使用时出现症状减轻不意味病情真的改善了。
常用药物：溴吡斯的明。
用法：轻微患者可以单独使用，需定期暂停用药，观察症状是否自发改善或症状加重。还可配合其他免疫抑制药物联合治疗，尤其是开始较大剂量激素治疗时可以减轻一过性症状加重。
不良反应：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓、支气管痉挛、心绞痛、口腔及呼吸道分泌物增多等自主神经症状和肌束震颤（肉跳）。
作用：为一线治疗药物，可使70％～80％的患者症状得到显著改善。
常用药物：醋酸泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松。
原则：症状轻微者可直接从较大剂量开始，症状严重者从小剂量逐渐增加，避免激素治疗后出现的一过性症状加重；大剂量冲击治疗用于难治性患者和重症肌无力危象患者，疗效最强，起效最快，但尚未发生危象者使用有诱发危象的风险，需要住院治疗。
效果
口服泼尼松0.5mg/（kg·d），逐渐增加至大剂量1mg/（kg·d）后，0.5～3个月起效，3～6个月后疗效显著。
冲击治疗后如果没有感染等严重并发症，通常7～14天起效。
基本上不影响生活时就开始减量，逐渐减量，并长期小剂量维持（泼尼松5～7.5mg/d）。
不良反应：长期服用糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心性肥胖、血压升高、血糖升高、血脂增高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、低钾血症、失眠、多汗、面红、骨质疏松、股骨头坏死、消化性溃疡、胃肠道出血或穿孔等，其中一些需要给予药物进行预防。
作用：为一线治疗药物，眼肌型和全身型患者可使用。
效果：起效时间较长，6个月才可能起效， 1～2年后疗效显著。
不良反应：发热、白细胞减少、消化道症状（恶心、呕吐、腹泻、腹痛）、肝功能损害和脱发等。
属于二线药物，眼肌型和全身型患者可使用，不能与硫唑嘌呤同时使用。
效果：3～6个月起效， 1年后疗效显著。
不良反应：白细胞减少、胃肠道反应（恶心、呕吐、腹泻、腹痛）、肝功能异常等，具有致畸性。
用于治疗全身型和眼肌型重症肌无力。
效果：2～3个月起效， 6个月后疗效显著。
不良反应：肾功能异常、血压升高、震颤、牙龈增生、肌痛等。
用于治疗全身型和眼肌型重症肌无力。
效果：2～3个月起效6个月后疗效显著。
不良反应：白细胞减少、贫血、口疮、肝功能异常等，具有致畸性。
强效的免疫抑制剂，适用于症状较严重和希望较快起效的眼肌型和全身型患者，以及难治性患者，优先用于伴胸腺瘤者。
效果：0.5～2个月起效， 3～6个月后疗效显著。
不良反应：腹泻震颤、血压和血糖升高、肾功能异常等。
适用于其他免疫制药物治疗无效的难治性重症肌无力患者，优先用于伴胸腺瘤者。
用法：口服或静脉注射均可。静脉注射的疗效优于口服。
效果：根据治疗剂量和间隔的不同，1～3个月起效， 3～6个月后疗效显著。
不良反应：白细胞减少、脱发、恶心、呕吐、出血性膀胱炎、远期肿瘤风险等，还具有生殖风险（女性提前绝经，男性不育）。
可用来治疗难治性重症肌无力。
用法和效果：定期静脉注射，有小剂量多次疗法和大剂量单次疗法，2～4个月起效。
不良反应：发热、感染和进行性多灶性白质脑病等。
免疫抑制剂和利妥昔单抗多用于减少激素剂量和增加疗效。激素和所有免疫治疗药物均有感染风险，需要筛查潜在的合并感染和监测治疗中发生的感染。
主要用于病情进展快、危象者或术前准备者。
用法和效果：静脉注射，每个疗程5天，7～10天起效，半个月后可充分发挥作用，必要时重复一个疗程，疗效维持30～40天；可与起效较慢的免疫抑制药物或大剂量糖皮质激素联合使用，以尽快取得病情改善。
不良反应：头痛、无菌性脑膜炎、过敏、血栓风险和肝功能异常等。
疑为胸腺瘤的患者。
不伴胸腺瘤的乙酰胆碱受体抗体阳性的全身型患者。
其他免疫治疗疗效差的不伴胸腺瘤的乙酰胆碱受体抗体阴性的全身型患者。
对胸腺瘤，早期胸腺切除可以降低胸腺肿瘤浸润和扩散的风险。
对不伴胸腺瘤的重症肌无力患者，可使部分患者临床症状得到改善。
重症肌无力症状轻微的患者可考虑尽早手术，建议观察1～2个月看有无快速加重。
如果肌无力症状快速加重，其治疗原则如下。
部分症状较重的患者可能在胸腺切除后症状加重，因此需要在一定药物治疗使症状改善到轻微且激素和溴吡斯的明均减量到适合范围时使用。
除非胸腺瘤形态提示恶性程度很高，则使用大剂量免疫球蛋白快速改善症状后进行手术。
适用情况：主要用于病情急性进展期、出现肌无力危象、胸腺切除术前和围手术期处理以及免疫抑制治疗初始阶段；通常不用于长期治疗。
效果：不伴感染的患者治疗后1～7天即可起效，10～14天可充分显示疗效，但伴有严重感染者可能在治疗初期改善后再次迅速加重，因此严重感染者避免使用血浆置换治疗。
不良反应：低钙血症、低血压、继发性感染、凝血障碍等，还有传播血液感染性疾病的风险。
随着放射治疗设备改进，治疗技术日益成熟，胸腺放射治疗重新受到重视。
此疗法适用于胸腺增生、全身无力、药物疗效不佳、浸润性胸腺瘤不能手术、未完全切除胸腺瘤或术后复发的患者。
呼吸肌功能受累导致严重呼吸困难，可能危及生命者，应及时到有诊治经验的医院评估情况。
有时无法有效鉴别三种危象，这时需要先给予气管插管人工辅助呼吸，气管插管前不要高流量吸氧。
口咽分泌物少者需进行面罩无创通气，并酌情增加胆碱酯酶抑制剂的剂量，监测血氧饱和度和二氧化碳分压，改善呼吸困难。严重二氧化碳潴留者禁用无创通气。
口咽分泌物多、窒息、氧饱和度迅速下降以及无法明确危象类型者需要及时行气管插管，保证气道通畅、改善生命体征，气管插管人工通气后要及时停用溴吡斯的明。
根据具体病情情况选择血浆置换或大剂量免疫球蛋白治疗。以上治疗效果不佳时，可考虑用甲泼尼龙冲击治疗。
在保证人工通气的情况下适度镇静减轻焦虑，抗感染和治疗并发症，加强营养支持治疗，尤其是保证足够的能量摄入。
待生命征平稳、无严重并发症、营养状况好且肌无力症状改善后，增加溴吡斯的明，逐步尝试脱离人工通气。
怀孕后前3个月有肌无力加重的风险，随着怀孕月份的增加，多数患者的症状趋于改善。如果症状轻微，也不影响分娩的时间和方式；但症状较严重者可能会影响分娩的时间和方式，需要产科和神经内科会诊讨论。
怀孕期间使用胆碱酯酶抑制剂和小剂量糖皮质激素相对安全，其他免疫抑制药物有可能影响胚胎的正常发育或导致畸形，应在准备怀孕前咨询神经内科医生，根据病情逐渐减量或停药后再怀孕；无法控制的较严重症状者应该严格采取避孕措施。
医生会根据具体病情、疲劳试验评估和辅助检查结果制定适宜的治疗方案，请定期随访，由医生根据病情改变调整治疗方案。
切勿擅自停用药物或快速减量，以免引起复发；减停药量后复发不是即刻发生，一般不易立即发现。
用药期间如果出现不良反应，一定要及时告知医生。
