重症肌无力 - 疾病专科

主要症状

主要为骨骼肌受累，包括6大肌群（见下文），无肌肉萎缩，腱反射、感觉、心脏功能和自主神经功能（排尿、排便等）正常。其症状具有疲劳性（晨轻暮重，反复使用受累肌肉后症状加重，休息后减轻）。

眼外肌群症状：单眼或双眼的眼睑下垂，常交替发生；视物重影和斜视。

面部肌群症状：闭目力弱，鼓腮乏力，面部表情改变。

咽喉肌群症状：咀嚼无力，吞咽困难，饮水呛咳，口腔分泌物多和吐痰困难，声音低沉不清，说话有鼻音。

颈部肌群症状：颈部乏力，可导致颈肩痛，休息或服用胆碱酯酶抑制剂后减轻。

肢体肌群症状：肢体近端肌肉症状明显，如举臂、梳头、上楼困难。部分患者远端肌肉易疲劳。

呼吸肌症状：憋气、咳嗽无力，症状严重者需要保持坐位才能使呼吸顺畅。

合并症

胸腺瘤

20%的重症肌无力患者可并发胸腺瘤。

大多数胸腺瘤发展缓慢，但也有可能快速增大压迫或侵及周围脏器血管。后者需要及时手术切除胸腺。

其他自身免疫性疾病

不伴胸腺瘤的重症肌无力患者常伴发甲状腺疾病，包括甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退和Graves病，此外还可伴发类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等结缔组织疾病。

伴胸腺瘤的患者可伴发多种自身免疫疾病，包括单纯红细胞再生障碍性贫血、Good综合征、视神经脊髓炎、斑秃、天疱疮、膜性肾病、味觉减退等。

肿瘤

伴胸腺瘤的重症肌无力患者，其恶性肿瘤的发病率增加，尤其是老年人，应该注意筛查。

重症肌无力危象

常因病情迅速恶化或应用过量抗胆碱能药物引起。主要有以下几种表现。

肌无力危象：肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力、呼吸困难，常伴烦躁不安、大汗淋漓等症状。吞咽困难可能导致患者发生误吸的风险。新斯的明试验可改善。

胆碱能危象：见于每日服用溴吡斯的明，剂量超过360～480mg的成人。多发生在患者自行增加剂量时。肌无力症状加重时常伴有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多等自主神经症状和肌束震颤表现。怀疑胆碱能危象时不要盲目做胆碱酯酶抑制剂试验或增加胆碱酯酶抑制剂的剂量。

反拗危象：突然丧失对胆碱酯酶抑制剂的敏感性，出现严重的无力和呼吸困难，主要见于合并感染和酸中毒时。