淋巴瘤为起源于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤
常见症状是出现进行性、无痛性淋巴结肿大,可伴有发热、体重下降等
病因不确定,可能与感染、免疫功能缺陷或被抑制、物理、化学、遗传等有关
化疗和单克隆抗体治疗是主要治疗手段,部分患者可行造血干细胞移植
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无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块,是淋巴瘤常见的临床表现。
以浅表淋巴结无痛性肿大为首发症状者占60%以上。
其中发生于颈部者占60%~80%。
其次为腋下占6%~20%,腹股沟6%~12%。
累及颌下、耳前后等处淋巴结者较少。
淋巴结肿大常不对称,质韧而有弹性,无疼痛,早期互不粘连,深部淋巴结肿大可引起局部浸润及压迫症状。
淋巴结进行性肿大,可对周围组织器官造成影响或压迫,并引起相应的症状。
纵隔淋巴结
该处淋巴结受累,可发生纵隔压迫综合征、肺浸润、肺不张或胸腔积液。
常表现为面颈部肿胀、胸闷、胸痛和呼吸困难等。
腹腔淋巴结:该处淋巴结受累(腹膜后腹主动脉旁、肠系膜),可出现腹痛、腰痛、腹部肿块、大小便困难或血尿。
消化道(黏膜下)淋巴组织:该处淋巴组织受累,可出现腹痛、腹泻、腹块、肠梗阻、便血、肠穿孔或吸收不良综合征。
扁桃体及咽环淋巴组织:该区域淋巴组织受累,可出现扁桃体肿大、鼻咽肿块或呼吸困难,并易侵犯胃及腹膜后淋巴结。
淋巴瘤可以侵及淋巴系统以外的器官(即结外侵犯),表现为相应器官的受侵、破坏、压迫或梗阻。
临床表现通常为上腹部疼痛、恶心、呕吐、饱胀、消化不良等。
内镜检查多表现为非特异性胃炎或消化性溃疡。
临床表现因其受累的部位不同而表现多样,常见症状可有发热、腹痛、腹泻、恶心呕吐、出血、体重降低、厌食等,肠梗阻和肠穿孔症状亦可发生。
儿童肠道淋巴瘤的临床表现与成人不同,多以急腹症出现,如淋巴瘤息肉样肿块可导致肠套叠或类似阑尾炎的征象。体征有腹块和腹部压痛等。
单独脾病变多见于晚期霍奇金淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤,慢性淋巴细胞白血病也常常有脾大、脾功能亢进。
肝脾T细胞淋巴瘤常常为急性起病的肝脾肿大。
非霍奇金淋巴瘤疾病晚期,出现肝大及肝功能异常,部分患者可因肝门淋巴结肿大或肝内胆汁淤积引起阻塞性黄疸。
淋巴瘤全身骨骼均可受累,以四肢长骨骨干最为多见,特别是股骨,且骨干的受侵范围较长,其次易受侵部位为中轴骨,如骨盆、颅骨、脊柱、颌骨等。
多数患者仅有局部骨钝痛或酸痛,可持续数月,休息后骨痛不能缓解。
约50%的患者因局部骨病灶侵犯周围软组织,而出现可触及的肿块。
少数患者可能会出现局部肿胀、病理性骨折。
软组织淋巴瘤浸润在全身各个部位的软组织。
从皮肤、皮下组织到深部肌肉间隔内均可发病。
主要发生在四肢,下肢多于上肢,如发生在大腿、脚踝、腓肠肌、臀部、髂腰肌、上臂等。
皮肤病变可分为特异性和非特异性。
特异性病变即淋巴瘤的皮肤浸润,表现多样化,可表现为肿块、结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹、斑疹。
不规则浸润性斑块为暗红色,表面光滑或高低不平,浸润处毛发常脱落,亦可累及口腔黏膜。
皮损常伴明显的瘙痒,浸润处皮肤增厚,可出现典型的“狮子样脸”;偶见恶性红皮病。
非特异性病变仅为普通炎症改变,表现为瘙痒、痒疹、带状疱疹及获得性鱼鳞癣等。
淋巴瘤可以通过转移侵犯中枢神经系统,也可以是原发性中枢神经系统性淋巴瘤(PCNSL),不同的发病部位有不同的临床表现。
可有颅神经瘫痪、头痛、癫痫发作、颅内压增高、脊髓压迫及截瘫等。
韦氏环(Waldeyer's环)是指包括鼻咽、软腭、扁桃体、口咽及舌根在内的环状淋巴组织。
扁桃体淋巴瘤浸润
往往表现为淡红色或外生性肿块,可光滑无溃疡,亦可有溃疡坏死。
多感局部肿胀、咽喉部异物感及疼痛,肿块大者可有呼吸困难和吞咽困难。
鼻咽部淋巴瘤浸润
临床上主要以咽痛、鼻塞、听力下降等症状就诊,与鼻咽部鳞癌不易区分。
病变可侵及鼻腔鼻窦,出现鼻塞,以单侧进行性鼻塞为主。
鼻出血、嗅觉减退也可发生,如出现特殊的臭味要高度怀疑结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。
口咽部淋巴瘤:可表现为难治性溃疡,应尽早行病理学检查明确诊断。
晚期当肿瘤侵犯到淋巴组织以外的部位时,可出现以下多种临床表现:
肝大、黄疸。
骨痛、病理性骨折。
乳房肿大。
眼球突出。
皮肤肿块。
胸腔积液。
心包积液、肺内肿块。
肢体及颅神经瘫痪、截瘫(硬膜外压迫)等。
淋巴瘤是全身性疾病,因此,除了上述局部症状,约半数患者还可能出现发热、盗汗、乏力、消瘦、食欲缺乏、皮疹、瘙痒、贫血等全身症状,其中发热、盗汗、瘙痒及消瘦等较多见。
30%~40%的霍奇金淋巴瘤患者以原因不明的持续发热为起病症状。
一般年龄稍大,男性较多,常有腹膜后淋巴结累及。
约1/6有周期性发热。
可有局部及全身皮肤瘙痒,多为年轻女性。
瘙痒可为霍奇金淋巴瘤的唯一全身症状。