什么是皮质醇增多症

皮质醇增多症是由于肾上腺皮质分泌过量的皮质醇引起的一组综合征。据相关统计,其发病率约为百万分之1-2。

病因是什么

垂体性因素: 约70%的皮质醇增多症是由垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多所致,称为库欣病。垂体腺瘤是常见原因,它会异常分泌ACTH,刺激肾上腺皮质增生并分泌过多皮质醇。肾上腺性因素: 肾上腺自身的病变也可引发,比如肾上腺皮质腺瘤或腺癌,肿瘤会自主分泌大量皮质醇,不受垂体ACTH的正常调节。

有哪些典型表现

向心性肥胖: 患者会出现面圆如满月、颈短粗、躯干部肥胖,但四肢相对较瘦的情况,脂肪主要堆积在腹部、颈部和背部等部位。多血质外貌: 皮肤菲薄,毛细血管容易显露,面色红润,像涂了一层红妆,还可能有瘀斑。高血压: 多数患者会有高血压,而且长期高血压可能会对心、脑、肾等器官造成损害。大约80%的患者会出现轻、中度高血压。

该做哪些检查

血皮质醇测定: 正常人皮质醇分泌有昼夜节律,早上最高,下午逐渐降低,夜间最低。而皮质醇增多症患者血皮质醇水平失去正常节律,且基础值升高。地塞米松抑制试验: 小剂量地塞米松抑制试验是常用的方法,正常人服用小剂量地塞米松后,血皮质醇会被抑制到明显降低水平,但皮质醇增多症患者则不被抑制;大剂量地塞米松抑制试验可用于鉴别库欣病和肾上腺肿瘤等,库欣病患者大多能被抑制,而肾上腺肿瘤患者一般不被抑制。影像学检查: 如肾上腺CT或MRI,可帮助发现肾上腺是否有腺瘤或腺癌等病变;垂体MRI有助于发现垂体是否存在ACTH瘤等病变。