皮质醇增多症是什么

皮质醇增多症是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群。据统计,成人中库欣综合征(皮质醇增多症的主要类型)的患病率约为百万分之2-5。

病因是什么

垂体病变: 约70%的皮质醇增多症是由垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多引起,最常见的是垂体微腺瘤,它会导致ACTH分泌增加,进而刺激肾上腺皮质增生并分泌过多皮质醇。肾上腺自身病变: 肾上腺皮质腺瘤或腺癌也可自主分泌过量皮质醇,不受垂体ACTH的调控。其中,肾上腺腺瘤约占皮质醇增多症的15%-20%,腺癌相对较少见,但恶性程度较高。

有哪些临床表现

向心性肥胖: 患者脂肪主要堆积在面部、颈部、腹部,表现为满月脸、水牛背,但四肢相对消瘦。例如,很多患者会发现自己脸变得圆滚滚的,像满月一样,腹部脂肪增多,肚子鼓鼓的。高血压: 约80%的患者会出现高血压,血压可轻至中度升高,长期高血压会对心脏、血管等造成损害,增加心脑血管疾病的发生风险。糖代谢异常: 多数患者有不同程度的糖代谢紊乱,出现空腹血糖升高或糖耐量减退,部分患者可能发展为糖尿病。

如何诊断

血液检查: 会检测血清皮质醇水平,患者通常存在皮质醇分泌节律异常,正常人体皮质醇分泌有昼夜节律,早晨高、晚上低,而皮质醇增多症患者昼夜节律消失,且血皮质醇水平升高。还会检测ACTH水平,若ACTH升高,多考虑垂体性或异位ACTH综合征;若ACTH降低,则要考虑肾上腺自身病变引起的皮质醇增多。尿液检查: 24小时尿游离皮质醇测定是诊断皮质醇增多症的重要指标,患者24小时尿游离皮质醇含量明显高于正常,因为皮质醇增多,从尿液排出的游离皮质醇就会增多。地塞米松抑制试验: 小剂量地塞米松抑制试验用于鉴别皮质醇增多症与正常情况,患者一般不被抑制;大剂量地塞米松抑制试验可用于区分垂体性和肾上腺性皮质醇增多症,垂体性者大多能被抑制,而肾上腺性者多不能被抑制。