皮质醇增多症也叫库欣综合征,是由于多种原因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群。据相关资料显示,其发病率约为百万分之二到三。
病因有哪些
垂体病变: 约70%的皮质醇增多症是因为垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多所致,比如垂体微腺瘤,它会使ACTH分泌增加,进而刺激肾上腺皮质增生并分泌过多皮质醇。肾上腺自身病变: 肾上腺皮质腺瘤或腺癌也可导致皮质醇增多症。肾上腺皮质腺瘤多为单侧单发,肿瘤自主分泌皮质醇,不受垂体ACTH的调控;肾上腺皮质腺癌相对少见,但也会自主分泌大量皮质醇。
有哪些临床表现
向心性肥胖: 患者脸部、颈部及躯干脂肪堆积明显,表现为满月脸、水牛背,但四肢相对消瘦。比如很多患者会发现自己脸变得圆滚滚的,像满月一样,腹部脂肪增多,而胳膊和腿却不胖。多血质外貌: 皮肤薄,微血管易显露,患者面色红润,看起来像涂了腮红一样。高血压: 多数患者会有高血压表现,长期高血压可能会对心、脑、肾等器官造成损害。大约80%的皮质醇增多症患者会出现高血压,血压一般在140/90mmHg以上。
如何诊断该病
血皮质醇测定: 正常人体皮质醇分泌有昼夜节律,早上8点最高,凌晨0点最低。而皮质醇增多症患者血皮质醇水平失去昼夜节律,且基础值升高。一般患者血皮质醇水平会高于正常范围(正常上午8点约138~690nmol/L)。地塞米松抑制试验: 小剂量地塞米松抑制试验是常用的诊断方法。正常情况下,给予小剂量地塞米松后,血皮质醇会被抑制到基础值的50%以下,但皮质醇增多症患者血皮质醇不能被抑制到这个水平。大剂量地塞米松抑制试验可用于鉴别是垂体性还是肾上腺性皮质醇增多症,垂体性者大多能被抑制,而肾上腺性者通常不能被抑制。
