皮质醇增多症是什么病

皮质醇增多症也叫库欣综合征,是由于多种原因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群。据统计,成人发病率大约为百万分之二到三。

病因分类

垂体性库欣综合征: 约占70%,主要是垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多,导致双侧肾上腺增生并分泌过量皮质醇。比如垂体微腺瘤可引起ACTH分泌增多,进而引发皮质醇增多症。肾上腺性库欣综合征: 约占15% - 20%,是肾上腺本身的病变,如肾上腺皮质腺瘤或腺癌,自主分泌过多皮质醇,不受垂体ACTH的调控。其中肾上腺皮质腺瘤多为单侧单发,腺癌相对少见,但恶性程度较高。异位ACTH综合征: 约占10% - 15%,是由垂体以外的肿瘤分泌大量ACTH,刺激肾上腺皮质增生,分泌过多皮质醇。常见的肿瘤有小细胞肺癌、胸腺癌等。

临床表现分类

向心性肥胖: 患者面部、颈部和躯干部脂肪堆积较多,而四肢相对消瘦,呈现出“满月脸”“水牛背”等特征。大约80%的患者会出现这种典型的体型改变。蛋白质代谢障碍: 皮肤菲薄,容易出现紫纹,常见于下腹部、臀部、大腿内侧等部位,紫纹宽约1cm,长数厘米,呈紫红色。另外,肌肉也会萎缩,四肢近端肌肉无力较为常见。糖代谢紊乱: 约半数患者会出现糖耐量减低,20%会有类固醇性糖尿病。这是因为皮质醇增多会对抗胰岛素的作用,使血糖升高。

诊断分类

血液检查: 血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失,正常人皮质醇清晨最高,夜间最低,而患者昼夜皮质醇水平差异不大。同时,促肾上腺皮质激素测定也很重要,垂体性库欣综合征患者促肾上腺皮质激素可轻度升高,肾上腺性库欣综合征患者促肾上腺皮质激素降低,异位ACTH综合征患者促肾上腺皮质激素明显升高。尿液检查: 24小时尿游离皮质醇升高,这是诊断库欣综合征的重要指标之一,因为它能反映肾上腺皮质的功能状态。影像学检查: 超声、CT或MRI等检查有助于定位病变部位。垂体性库欣综合征患者垂体可能发现微腺瘤等病变;肾上腺性库欣综合征患者可发现肾上腺的腺瘤或腺癌;异位ACTH综合征患者可发现垂体以外的肿瘤病灶。