溶血性疾病是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。正常情况下,骨髓有6-8倍的红系造血代偿潜力,外周血红细胞寿命平均为120天,当溶血超过这个代偿能力时就会引发溶血性疾病。
溶血性疾病的分类及特点
遗传性溶血性疾病
红细胞膜缺陷导致的: 比如遗传性球形红细胞增多症,这是一种常染色体显性遗传性疾病,由于红细胞膜先天性缺陷,使得红细胞呈球形,变形能力差,容易在脾脏被破坏,患者会出现贫血、黄疸等表现,多在儿童期发病。红细胞酶缺乏导致的: 像葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶(G - 6 - PD)缺乏症,这是X连锁不完全显性遗传疾病,患者食用蚕豆等特定食物或接触某些药物后,容易引发急性血管内溶血,出现酱油色尿等症状。
获得性溶血性疾病
免疫性溶血性疾病: 自身免疫性溶血性贫血是比较常见的类型,由于机体免疫调节功能紊乱,产生自身抗体,结合在红细胞表面,导致红细胞被单核 - 巨噬细胞系统破坏。分为温抗体型和冷抗体型,温抗体型多发生于中老年,冷抗体型可在寒冷环境下发病。非免疫性溶血性疾病: 比如微血管病性溶血性贫血,可见于弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等疾病,由于微血管内形成纤维蛋白网,红细胞通过时被撕裂破坏,患者会有微血管病性溶血的相关表现,如破碎红细胞等。
其他因素引发的溶血性疾病
感染因素: 某些细菌、病毒感染可引发溶血性疾病。例如,疟疾感染人体后,疟原虫在红细胞内繁殖,破坏红细胞,导致溶血发生,患者会出现周期性的寒战、高热、贫血、黄疸等症状。化学毒物或药物因素: 一些化学物质或药物也能引起溶血性疾病。比如砷化氢中毒,砷化氢进入人体后,破坏红细胞膜,导致红细胞大量破坏,出现严重的溶血表现,患者会有血红蛋白尿、黄疸等症状;某些抗生素如磺胺类药物,也可能引发部分人群的溶血性贫血。
