肝脏囊肿形成的原因较多，其中先天性因素较为常见，约占50%左右。先天性肝脏囊肿是由于胚胎时期胆管发育异常所导致，胚胎发育中胆管发生障碍，就会形成潴留性囊肿。
先天性发育异常导致
胆管发育异常： 在胚胎发育的第5周左右，肝内胆管开始发育，若发育过程中出现局部胆管异常扩张，就可能逐渐形成囊肿。这种情况多为单发或多发的小囊肿，一般不会引起明显症状，多在体检时发现。遗传因素： 部分先天性肝脏囊肿具有一定遗传倾向，如果家族中有亲属患有肝脏囊肿，那么个体患病的风险可能会相对较高，但具体遗传方式尚不完全明确。
创伤因素引起
腹部外伤： 当腹部受到较严重的外伤时，如车祸、高处坠落等导致肝脏受伤，肝脏组织在修复过程中，可能会形成潴留性囊肿。一般有明确的腹部外伤史，受伤后经过一段时间可能会发现肝脏囊肿。例如，腹部受到撞击后，肝脏实质内的小胆管破裂，胆汁潴留形成囊肿。医源性创伤： 在一些肝脏手术或介入操作中，如果对肝脏组织造成一定损伤，也有可能引发肝脏囊肿。比如肝脏部分切除术后，局部组织修复过程中可能形成囊肿，但这种情况相对较少见。
寄生虫感染相关
肝包虫病： 这是一种由棘球绦虫幼虫感染引起的寄生虫病，主要流行于畜牧地区。当人体摄入了棘球绦虫的虫卵，虫卵在体内发育成幼虫，寄生在肝脏内，逐渐形成囊肿。肝包虫囊肿通常为单个，囊肿内含有囊液，囊壁较厚，若不及时治疗，可能会对肝脏功能造成影响。