营养性巨幼红细胞性贫血概述

营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B₁₂或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血,多见于婴幼儿,2岁以内发病率高。

病因是什么

缺乏维生素B₁₂: 摄入不足是常见原因,如母乳喂养的婴儿,母亲饮食中缺乏维生素B₁₂,婴儿就可能患病;另外,胃肠道疾病会影响维生素B₁₂的吸收,像恶性贫血患者的胃黏膜有病变,会导致内因子缺乏,从而影响维生素B₁₂吸收。缺乏叶酸: 摄入不足是重要因素,比如长期单纯母乳喂养,而母乳中叶酸含量较低,又未及时添加富含叶酸的辅食,就易缺乏;还有一些药物会干扰叶酸的代谢,如甲氨蝶呤等,会阻碍叶酸利用。

有哪些临床表现

一般表现: 患儿多呈虚胖,或伴轻度水肿,毛发稀疏发黄。面色苍黄,疲乏无力,常伴有肝、脾肿大。神经精神症状: 维生素B₁₂缺乏者还可出现烦躁不安、易怒等精神症状,维生素B₁₂严重缺乏时可出现肢体、躯干、头部或全身震颤,甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。叶酸缺乏不发生神经系统症状,但可导致神经精神异常。

如何诊断与治疗

诊断方法: 通过血常规检查,可见红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显,红细胞平均体积(MCV)>94fl,红细胞平均血红蛋白含量(MCH)>32pg;血清维生素B₁₂含量低于100pg/ml,血清叶酸含量低于3μg/L可帮助诊断。治疗方式: 补充维生素B₁₂,对于维生素B₁₂缺乏者,肌内注射维生素B₁₂,一般每周2~3次,连用数周,直至临床症状明显好转、血象恢复正常为止。对于叶酸缺乏者,口服叶酸,同时口服维生素C有助于叶酸的吸收。一般用药后1~2天食欲好转,2~4天网织红细胞增加,4~7天达高峰,2周后血红蛋白逐渐上升,一般1~2个月恢复正常。