一、先天性因素
(一)凝血因子缺乏相关
1.血友病
-这是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。例如血友病A,是由于凝血因子Ⅷ缺乏所致;血友病B则是凝血因子Ⅸ缺乏引起。其遗传方式主要为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带。患者自幼就可能出现凝血功能差的表现,如轻微创伤后出血不止、关节出血等,关节反复出血可导致关节畸形等严重并发症。
2.其他先天性凝血因子缺乏症
-像先天性凝血因子Ⅴ缺乏症、先天性凝血因子Ⅶ缺乏症等极为罕见的先天性疾病,由于相应凝血因子先天性合成不足,导致凝血过程不能正常进行,从而使机体凝血功能差。
二、获得性因素
(一)肝脏疾病相关
1.肝硬化
-肝脏是合成多种凝血因子(如凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等)的重要场所。肝硬化时,肝细胞广泛受损,合成凝血因子的功能下降。同时,肝硬化常伴有脾功能亢进,使血小板破坏增多,进一步影响凝血功能。患者可能出现鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等凝血功能差的表现。
2.重症肝炎
-重症肝炎时,肝细胞大量坏死,凝血因子合成障碍显著。此外,炎症反应等因素还可能导致血管壁通透性增加等情况,加重凝血功能异常,患者出血倾向严重,可出现消化道出血等危及生命的情况。
(二)维生素K缺乏相关
1.摄入不足
-长期素食、肠道吸收不良综合征等情况可导致维生素K摄入不足。维生素K是参与凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成的重要辅酶,缺乏维生素K会使这些凝血因子合成减少,从而引起凝血功能差。例如长期严格素食的人群,若没有额外补充维生素K,就容易出现凝血功能异常。
2.吸收障碍
-患有胆道梗阻性疾病(如胆管癌、胆道蛔虫症等)时,胆汁分泌减少,而维生素K的吸收依赖胆汁的作用,所以会导致维生素K吸收障碍。此外,某些肠道疾病导致脂肪吸收不良时,也会影响脂溶性维生素K的吸收,进而引起凝血功能差。
(三)弥漫性血管内凝血(DIC)
1.病因
-多种严重疾病可引发DIC,如感染性疾病(败血症等)、恶性肿瘤(晚期肝癌、胰腺癌等)、创伤及手术、产科意外(羊水栓塞、胎盘早剥等)。在DIC发生发展过程中,凝血因子大量消耗,同时伴有继发性纤溶亢进,导致凝血功能严重紊乱,患者表现为广泛的出血倾向,如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血,严重时可出现内脏出血等。
(四)药物相关
1.抗凝药物
-如华法林,它通过抑制维生素K依赖的凝血因子的合成发挥抗凝作用。如果使用不当或个体对药物敏感性差异,可能导致凝血功能过度抑制,出现凝血功能差的情况,表现为皮肤瘀斑、鼻出血等。长期使用肝素等抗凝药物,也可能因药物过量等原因引起出血风险增加,导致凝血功能差。
2.某些抗生素
-长期或大剂量使用某些抗生素,如氯霉素等,可能影响骨髓造血功能,导致血小板减少或影响凝血因子的合成,从而引起凝血功能差。例如长期使用氯霉素的患者,可能出现血小板数量下降,进而导致凝血功能异常。
(五)自身免疫性疾病相关
1.系统性红斑狼疮
-自身免疫性疾病可产生多种自身抗体,这些抗体可能影响凝血因子的功能或导致血小板破坏增加等。在系统性红斑狼疮患者中,约有1/3的患者存在凝血功能异常,表现为抗凝血因子抗体存在、血小板减少等,从而出现凝血功能差的表现,如皮肤紫癜、黏膜出血等。