一、先天性因素
1.凝血因子缺乏
-原因:某些凝血因子是由人体基因决定其合成的,若基因缺陷可能导致凝血因子先天性缺乏。例如血友病,是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病,其中血友病A是由于凝血因子Ⅷ缺乏,血友病B是由于凝血因子Ⅸ缺乏,这是X染色体连锁隐性遗传疾病,男性发病,女性携带。
-年龄影响:自出生后就可能表现出凝血功能差的倾向,婴幼儿时期可能就会出现轻微创伤后出血不止等情况,随着年龄增长,出血表现可能会有变化,但根本的凝血因子缺乏情况是先天性存在的。
2.血管性血友病
-原因:这是一种常染色体显性或隐性遗传的出血性疾病,主要是由于血管性血友病因子(vWF)基因缺陷,导致vWF数量减少或功能异常。vWF参与血小板的黏附过程,同时还能稳定凝血因子Ⅷ,所以vWF异常会影响凝血功能。
-年龄影响:从儿童期到成年均可发病,儿童时期可能表现为鼻出血、皮肤瘀斑等,随着年龄增长,出血情况可能因个体差异有所不同,但遗传因素决定了其先天性的发病基础。
二、获得性因素
1.肝脏疾病
-原因:肝脏是合成多种凝血因子(如凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等)的场所,同时还参与抗凝物质的代谢。当患有肝硬化、重症肝炎等肝脏疾病时,肝脏合成凝血因子的功能下降,并且可能伴有脾功能亢进,导致血小板减少,从而引起凝血功能差。例如,肝硬化患者由于肝功能受损,合成凝血因子能力降低,同时门静脉高压导致脾大,脾功能亢进使血小板破坏增多,进而影响凝血过程。
-年龄性别影响:各个年龄段均可发生,男性和女性发病无明显性别差异,但不同年龄阶段肝脏疾病的高发原因有所不同,如儿童时期可能因病毒性肝炎等引起肝脏疾病,成年后可能因酒精性肝病、自身免疫性肝病等较多见。
2.维生素K缺乏
-原因:维生素K是参与凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成的重要辅酶。如果饮食中缺乏维生素K(如长期素食、新生儿肠道菌群未建立等),或者患有胆道梗阻、慢性腹泻等疾病影响维生素K的吸收,都会导致这些凝血因子合成不足,引起凝血功能差。例如,新生儿出生后肠道菌群尚未完全建立,合成维生素K的能力有限,如果母乳喂养的母亲维生素K摄入不足,新生儿就容易出现维生素K缺乏性出血症,表现为皮肤出血、胃肠道出血等。
-年龄影响:新生儿时期由于自身合成维生素K能力弱且饮食中维生素K来源相对不足,是维生素K缺乏的高发年龄段;儿童及成人也可因饮食、疾病等因素导致维生素K缺乏。
3.弥散性血管内凝血(DIC)
-原因:多种疾病可诱发DIC,如严重感染(细菌、病毒等感染)、严重创伤、恶性肿瘤晚期、羊水栓塞等。这些病因可导致血管内皮损伤,激活凝血系统,使凝血因子和血小板被大量消耗,同时继发纤溶亢进,从而引起全身凝血功能紊乱,表现为广泛的出血倾向、微血管栓塞等。例如,严重感染时,病原体及其毒素可损伤血管内皮,启动凝血机制。
-年龄影响:各年龄段均可发生,儿童可能因严重感染、创伤等诱发DIC,成人则可能因恶性肿瘤、严重创伤等情况较多见,不同年龄阶段的原发疾病谱不同,但DIC的发病机制类似。
4.药物影响
-原因:某些药物可影响凝血功能,如抗凝药物(华法林等),华法林通过抑制维生素K环氧化物还原酶,阻止维生素K的循环再利用,从而影响凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成;抗血小板药物(阿司匹林等),阿司匹林通过抑制环氧化酶,减少血栓素A₂的合成,从而抑制血小板的聚集功能;还有一些抗生素(如氯霉素等)可能影响骨髓造血功能,导致血小板减少等,进而影响凝血功能。
-年龄性别影响:不同年龄人群使用相关药物时需注意,儿童使用可能影响生长发育等,成人使用时需根据基础疾病等调整剂量,男性和女性在药物代谢等方面可能有一定差异,但主要是药物本身的作用机制导致凝血功能受影响,与年龄性别相关的主要是不同年龄段和性别的人群对药物的耐受及反应不同。
5.血小板数量或功能异常
-血小板数量减少:多种原因可引起,如免疫性血小板减少性紫癜,是由于自身免疫机制导致血小板破坏过多;再生障碍性贫血可导致骨髓造血功能衰竭,血小板生成减少;脾功能亢进时,血小板在脾脏被过度破坏等。例如,免疫性血小板减少性紫癜在儿童和成人均可发病,儿童多为急性型,与病毒感染等有关,成人多为慢性型。
-血小板功能异常:某些先天性疾病可导致血小板功能异常,如血小板无力症,是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa缺乏,导致血小板聚集功能障碍;获得性血小板功能异常可见于尿毒症,尿毒症患者体内的毒素可影响血小板的功能。年龄方面,先天性血小板功能异常在出生后即可发现异常,获得性血小板功能异常在各个年龄段因相应疾病的发生而出现。