重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后症状加重,休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
重症肌无力的具体表现如下:
1.部分或全身骨骼肌肉无力和极易疲劳:
症状可累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌、喉肌、呼吸肌等,出现上睑下垂、复视、咀嚼无力、吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、呼吸困难等。
肌无力症状具有晨轻暮重的特点,即活动后症状加重,休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
2.部分患者还可能出现肌肉疼痛、肌肉萎缩等症状。
3.重症肌无力患者还可能出现胆碱能副作用,如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流涎、流泪、瞳孔缩小、心率减慢等。
4.部分患者可能出现反拗性危象,即在胆碱酯酶抑制剂治疗过程中,突然出现对药物无反应,症状加重。
5.严重患者可出现肌无力危象,即呼吸肌受累,出现呼吸困难,甚至呼吸衰竭。
需要注意的是,重症肌无力的症状和表现可能因个体差异而有所不同,部分患者可能症状较轻,容易被忽视或误诊。如果出现上述症状,尤其是在疲劳、感染、情绪激动等情况下加重,应及时就医,进行相关检查,如乙酰胆碱受体抗体检测、新斯的明试验、肌电图等,以明确诊断。
治疗重症肌无力的方法包括:
1.胆碱酯酶抑制剂:如溴吡斯的明,可改善症状。
2.免疫抑制剂:如糖皮质激素、硫唑嘌呤等,可调节免疫功能。
3.免疫球蛋白:可静脉输注,用于病情急性加重或危象患者。
4.其他治疗:如胸腺切除术、血浆置换等。
此外,重症肌无力患者在日常生活中应注意休息,避免过度劳累和感染,保持良好的心态,遵医嘱服药,定期复查。