一、凝血功能差的定义
凝血功能差是指血液凝固所需的各种因子出现异常,导致血液凝固时间延长或凝固不完全的一种状态。
二、凝血功能差的常见原因
(一)先天性因素
1.遗传性凝血因子缺乏
-例如血友病,这是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。其中血友病A是由于凝血因子Ⅷ缺乏所致,血友病B是由于凝血因子Ⅸ缺乏所致。这类疾病与遗传因素密切相关,性别方面,男性发病相对较多,因为血友病的遗传方式多为X连锁隐性遗传,女性为携带者,男性患病。
2.血管性血友病
-是由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或功能异常引起的,可导致血小板黏附功能异常,从而影响凝血过程,有家族遗传倾向,男女均可发病。
(二)获得性因素
1.肝脏疾病
-肝脏是合成多种凝血因子(如凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等)的场所。当患有肝硬化、重症肝炎等肝脏疾病时,肝脏合成凝血因子的功能受损,导致凝血因子缺乏,引起凝血功能差。例如,肝硬化患者由于肝细胞广泛受损,合成凝血因子的能力下降,同时可能伴有脾功能亢进,导致血小板减少,进一步影响凝血功能。不同年龄的人群均可患肝脏疾病,男性和女性在肝脏疾病的发病上无绝对的性别差异,但某些肝脏疾病的诱因可能与性别相关,如酒精性肝病男性相对更常见。
2.维生素K缺乏
-维生素K是合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ所必需的辅酶。长期摄入不足(如长期素食、胃肠道吸收障碍等)、肠道菌群失调(如长期使用抗生素)等情况可导致维生素K缺乏。例如,新生儿如果母乳喂养且母亲维生素K摄入不足,同时新生儿肠道菌群尚未完全建立,容易出现维生素K缺乏,导致新生儿出血症。不同年龄人群都可能因上述原因导致维生素K缺乏,婴幼儿、老年人等由于饮食结构或身体机能的原因更容易发生。
3.弥散性血管内凝血(DIC)
-多种病因可引起DIC,如严重感染、创伤、恶性肿瘤等。在DIC过程中,凝血因子被大量消耗,同时伴有继发性纤溶亢进,导致凝血功能严重异常。各种年龄、性别人群都可能发生DIC,例如严重感染的患者,无论是儿童还是成人,都有可能引发DIC,感染的病原菌可以是细菌、病毒等多种病原体。
4.血小板异常
-血小板数量减少或功能异常均可影响凝血功能。血小板数量减少可见于原发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等疾病;血小板功能异常可见于尿毒症、服用某些药物(如阿司匹林)等情况。不同年龄人群均可患这些导致血小板异常的疾病,例如尿毒症患者各年龄段都可能出现,老年人由于基础疾病较多更容易发生。
三、凝血功能差的表现
1.出血倾向
-皮肤黏膜出血表现为瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。例如,凝血功能差的患者轻轻碰撞后就可能在皮肤上出现瘀斑;儿童如果凝血功能差,可能更容易出现鼻出血且不易止住。内脏出血可表现为呕血、黑便(提示消化道出血)、血尿(提示泌尿系统出血)等。对于孕妇等特殊人群,凝血功能差可能导致分娩时出血过多等严重情况。
2.关节出血(多见于血友病患者)
-血友病患者由于凝血因子缺乏,容易出现关节出血,常见于膝关节、肘关节等大关节。反复的关节出血可导致关节疼痛、肿胀、畸形,影响关节功能,儿童患者如果不及时治疗,可能会严重影响生长发育。
四、凝血功能差的检查
1.凝血功能常规检查
-包括凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(FIB)测定等。PT主要反映外源性凝血途径的功能,APTT主要反映内源性凝血途径的功能,TT反映纤维蛋白原转化为纤维蛋白的过程,FIB则是凝血过程中的重要纤维蛋白原成分。例如,血友病A患者APTT会延长,PT一般正常;肝脏疾病患者PT会延长。
2.血小板相关检查
-包括血小板计数、血小板功能检查等。血小板计数可以了解血小板的数量情况,血小板功能检查可以通过血小板聚集试验等了解血小板的功能是否正常。例如,原发性血小板减少性紫癜患者血小板计数会明显减少。
3.凝血因子活性测定
-可以具体测定某一种凝血因子的活性,如凝血因子Ⅷ活性测定、凝血因子Ⅸ活性测定等,有助于明确是否存在凝血因子缺乏及其具体类型,如血友病患者可以通过该检查明确凝血因子缺乏的具体情况。
五、凝血功能差的处理原则
1.针对病因治疗
-如果是肝脏疾病引起的凝血功能差,需要积极治疗肝脏原发疾病,如治疗肝硬化需要进行保肝、抗纤维化等综合治疗;如果是维生素K缺乏引起的,需要补充维生素K,对于新生儿维生素K缺乏出血症,可肌内注射维生素K1。对于DIC患者,需要积极治疗原发病,如控制感染、处理创伤等,同时根据情况进行抗凝或抗纤溶治疗等。
2.补充凝血因子或血小板
-对于明确有凝血因子缺乏的患者,如血友病患者可以补充凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ等;对于血小板减少引起凝血功能差的患者,可以输注血小板。在补充过程中需要考虑患者的年龄、基础健康状况等因素,例如儿童患者在输注血小板时需要注意输注的剂量和速度,避免发生不良反应。
3.一般支持治疗
-患者需要注意休息,避免外伤,对于有出血倾向的患者要加强护理,防止出血加重。例如,凝血功能差的患者要避免剧烈运动,减少碰撞等。对于孕妇等特殊人群,需要加强产前检查,密切监测凝血功能,做好分娩时的出血应对准备。